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我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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王海龍 醫師
邢臺市威縣第二人民醫院
二級甲等
內科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。治療方法包括飲食調整、藥物治療、對癥治療等。 1. 飲食調整：避免食用含銅高的食物，如動物肝臟、堅果、巧克力等，多吃高蛋白、高碳水化合物的食物。 2. 藥物治療：常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、依地酸二鈣鈉等。青霉胺能促進銅排出；二巰丁二酸膠囊可絡合銅離子；依地酸二鈣鈉能與銅離子結合形成穩定的絡合物而排出體外。但使用藥物需遵醫囑。 3. 對癥治療：若出現震顫，可使用苯海索等藥物；有精神癥狀時，可給予抗精神病藥物，如氯丙嗪。 4. 肝移植：對于病情嚴重、藥物治療無效的患者，肝移植是一種選擇。 5. 康復治療：包括肢體功能訓練、語言訓練等，有助于提高生活質量。 肝豆狀核變性雖然治療較為復雜，但通過綜合治療，多數患者病情可得到控制。患者應保持積極心態，定期復查，遵循醫生建議進行治療。
2025-01-23 15:58
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回答1
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張俊相 住院醫師
威縣婦女兒童醫院
二級甲等
外科
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你好，這種情況是不好治療的，建議你到當地三級甲等醫院確診治療！
2016-02-21 13:05
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
