葡萄糖 6 磷酸脫氫酶缺乏癥是一種遺傳性疾病，由于基因突變導致葡萄糖 6 磷酸脫氫酶活性降低或缺乏。患者容易出現(xiàn)溶血性貧血等癥狀。治療方法包括避免誘因、藥物治療等。 1. 疾病原理：該酶缺乏使紅細胞抗氧化能力下降，在特定誘因下，如食用蠶豆、服用某些藥物等，易發(fā)生紅細胞破裂，引發(fā)溶血性貧血。 2. 癥狀表現(xiàn)：常見有黃疸、貧血、乏力等，嚴重時可出現(xiàn)腎衰竭。 3. 診斷方法：通過血液檢查測定酶活性、血紅蛋白水平等。 4. 避免誘因：遠離蠶豆、伯氨喹啉等氧化性藥物。 5. 治療藥物：輕度貧血可觀察，嚴重時可使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松，免疫抑制劑如環(huán)孢素，以及輸血治療。 葡萄糖 6 磷酸脫氫酶缺乏癥患者需注意日常生活中的防護，避免誘發(fā)因素。一旦出現(xiàn)癥狀應及時就醫(yī)，遵循醫(yī)生建議進行治療。

你好,蠶豆病是紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷癥的俗稱,一般在吃蠶豆后1~2天,服藥物后2~3天出現(xiàn)癥狀.重要的是不能再讓孩子吃蠶豆和某些氧化性藥物.遺傳缺陷癥,目前還不能用藥治療而得到糾正,還是以嚴防為好.

你好，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥所致的溶血性貧血，是一組異質(zhì)性疾病。建議，是紅細胞酶缺乏所致溶血中最常見的一種。本病系X連鎖不完全顯性遺傳。

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥（俗稱蠶豆病）是一種X連鎖不完全顯性遺傳病.患者在食用某些食品（如蠶豆）或服用某些藥物（如阿斯匹林,伯氨喹啉,中藥的川連,臘梅花）等后,可誘發(fā)急性血管內(nèi)溶血而危及生命.該病可遺傳給后代,導致新生兒溶血甚至引起核黃疸.