小兒異染性腦白質營養不良嚴重嗎?
我家小侄子非常的可愛,現在已經會說話,會走路了。昨天我嫂嫂跟我說,侄子最近走路有點奇怪,突然變得走不穩了,眼鏡看人時老是斜視。送去醫院檢查后,發現侄子是得了小兒異染性腦白質營養不良。現在家人都急壞了。得了小兒異染性腦白質營養不良這病嚴重嗎?
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回答4
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于學暉 藥師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
營養科
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小兒異染性腦白質營養不良是一種嚴重的遺傳性疾病,會對患兒的神經系統造成損害,影響運動、認知和視力等多個方面,治療困難,預后較差。 1. 疾病特征:患兒常出現進行性的運動障礙,如走路不穩、容易摔倒等。 2. 認知影響:可導致智力發育遲緩,學習和理解能力下降。 3. 視力問題:像斜視、視力下降甚至失明。 4. 神經損傷:引起神經功能障礙,如肌肉無力、抽搐等。 5. 預后情況:目前治療手段有限,病情多呈進行性加重,嚴重影響患兒生活質量和生存時間。 總之,小兒異染性腦白質營養不良是一種嚴重的疾病,需要及時診斷和治療,盡可能延緩病情進展,提高患兒生活質量。但目前仍面臨諸多挑戰,需要家庭和社會給予更多的關愛和支持。
2025-01-25 19:09
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回答3
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劉保福 主治醫師
威縣常屯衛生院
一級甲等
婦產科
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你好,由于本病對小兒危害較大,死亡率高,且為遺傳性疾病,所以我們應對有此家族史的下一代在母親懷孕期就測羊水細胞內芳基硫酸酯酶A的活性,確診后應終止妊娠。
2016-02-22 14:35
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回答2
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郭立軍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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你好,異染性腦白質營養不良使溶酶體內腦硫脂水解受阻,而沉積在中樞神經系統的白質、周圍神經及腎、膽囊、肝等內臟組織,引起腦白質、周圍神經脫髓鞘形成的進展性、退化性神經系統疾病
2016-02-22 12:19
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回答1
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趙蕾 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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此病是缺氧性腦病或病毒感染腦神經導致的臨時癥狀,如果三代無此癡病,多為后天性疾病,搶時間治療能恢復的。需助發來腦磁共震照片,完整的病史,病歷,為你指導。提示,延誤不當的治療會慢性惡化導致不同程度的腦癱瘓。
2016-02-22 05:52
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