胰腺囊性纖維性變是一種較為罕見的遺傳性疾病，主要影響胰腺、肺、腸道等器官的功能。其發病機制復雜，涉及基因突變、黏液分泌異常、電解質失衡等。患者常出現消化問題、呼吸系統癥狀及營養不良等。 1.發病機制：基因突變導致上皮細胞的氯離子和鈉離子轉運異常，影響黏液的分泌和黏稠度。 2.消化系統表現：胰腺分泌的消化酶減少，導致消化不良、脂肪瀉、營養不良等。 3.呼吸系統癥狀：黏液堵塞氣道，引發反復的肺部感染、咳嗽、呼吸困難。 4.其他癥狀：汗腺功能異常，導致汗液中鹽分增多；還可能有腸梗阻、膽管阻塞等。 5.診斷方法：通過基因檢測、汗液氯化物檢測、腹部影像學檢查等綜合判斷。 胰腺囊性纖維性變雖然罕見，但通過早期診斷和綜合治療，能一定程度上改善患者的生活質量和預后。患者需定期復查，遵循醫囑進行治療和護理。

你好，胰腺囊性纖維性變又名黏滯病，是一種嬰幼兒和青少年的遺傳性胰腺疾病，實則為多個外分泌腺功能失常的復合表現，所涉及的器官包括胰腺、肺、肝、腸、汗腺等。1936年Fanconi首次對3例本病作出描述，并命名為胰腺囊性纖維性變。希望我的回復對你有所幫助。

你好，胰腺囊性纖維性變又名黏滯病,是一種嬰幼兒和青少年的遺傳性胰腺疾病，實則為多個外分泌腺功能失常的復合表現，所涉及的器官包括胰腺、肺、肝、腸、汗腺等。

寶寶出現拉便次數增多，且氣味難聞，以及出現油灰樣的黑色物質，確實是胰腺囊纖維性變的疾病癥狀。你好，胰腺囊性纖維性變是常染色體隱性遺傳性疾病，導致胰腺功能不全及汗液中離子不正常。

你好，胰腺囊性纖維性變是一種嬰幼兒和青少年的遺傳性胰腺疾病，實則為多個外分泌腺功能失常的復合表現，所涉及的器官包括姨腺、肺、肝、腸，汗腺等。