免疫缺陷病是一組由于免疫系統發育不全或遭受損害引起的疾病，主要包括原發性免疫缺陷病、繼發性免疫缺陷病、獲得性免疫缺陷綜合征、重癥聯合免疫缺陷病、共濟失調毛細血管擴張癥等。 1. 原發性免疫缺陷病：多為遺傳性，如 X 連鎖無丙種球蛋白血癥，患兒易反復感染。 2. 繼發性免疫缺陷病：常由感染、惡性腫瘤、自身免疫病等導致，癥狀取決于原發病。 3. 獲得性免疫缺陷綜合征：即艾滋病，常有發熱、淋巴結腫大、乏力等表現。 4. 重癥聯合免疫缺陷病：嬰兒期發病，嚴重的反復感染，生長發育遲緩。 5. 共濟失調毛細血管擴張癥：除免疫缺陷，還伴有小腦共濟失調、毛細血管擴張等。 免疫缺陷病種類較多，癥狀復雜。一旦出現反復感染、生長發育異常等情況，應及時就醫，明確診斷，采取相應治療。

免疫缺陷病的檢查：　　對所有免疫缺陷病例,必須選作一些實驗室檢查以確立診斷;而在作相應治療之前,通常還須作一些先進試驗對疾病作進一步分類(表147-5).一般來說,多數機構和醫院能作篩查試驗,多數大醫院能作先進試驗,特殊試驗則只有一些實驗室或配備高水平免疫學實驗室的醫院才能進行.　　當懷疑免疫缺陷時,建議進行實驗室篩查試驗,包括全部血細胞計數及分類計數和血小板計數;測定IgG,IgM和IgA濃度;抗體功能測定;感染的臨床和實驗室判斷.　　血細胞計數可發現貧血,血小板減少,中性粒細胞減少或白細胞增多.應計數淋巴細胞總數,如有淋巴細胞減少(600mg/dl,或IgG>400mg/dl同時抗體功能試驗正常者,可排除抗體缺陷.總免疫球蛋白濃度

免疫缺陷病（immunodeficiencydiseases）IDD是一組由于免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病.有二種類型：①原發性免疫缺陷病,又稱先天性免疫缺陷病,與遺傳有關,多發生在嬰幼兒.②繼發性免疫缺陷病,又稱獲得性免疫缺陷病,可發生在任何年齡,多因嚴重感染,尤其是直接侵犯免疫系統的感染,惡性腫瘤,應用免疫抑制劑,放射治療和化療等原因引起.　　免疫缺陷的類型　　（一）原發性免疫缺陷　　1,B細胞缺陷　　2,T細胞缺陷　　3,補體蛋白缺損　　4,吞噬細胞的缺損　　（二）繼發性免疫缺陷　　1,傳染性因子引起的免疫缺陷　　（1）引起免疫器官的萎縮　　（2）引起抗體反應下降：雞早期IBD　　（3）引起全身抵抗力下降：雞貧血因子病　　2,由藥物引起的免疫缺陷　　3,由霉菌中毒引起的免疫缺陷　　4,營養缺陷與免疫應答　　5,AIDS　　　其最典型的臨床癥狀表現為反復感染或嚴重感染.由于遺傳因素或先天因素,使免疫系統在個體發育過程中的不同環節,不同部位受損所致的免疫缺陷病,稱先天性免疫缺陷病,或稱原發性免疫缺陷病.其中大多數與血細胞分化和發育有關,多發病于嬰幼兒期,嚴重者導致死亡.先天性免疫缺陷病種類很多,常分為抗體缺陷,補體缺陷,吞噬功能缺陷,聯合缺陷,T細胞缺陷等.因其他疾病和因素引起的免疫功能障礙稱繼發性免疫缺陷病.在臨床上較為多見.如感染,腫瘤,肝,腎功能不全,內分泌紊亂,免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷.在腫瘤及器官移植時長期使用免疫抑制劑,亦可導致繼發性免疫缺陷.免疫缺陷病患者不能發揮正常的免疫應答和防御功能,臨床上常有多種表現：（1）感染,反復感染是免疫缺陷病最重要和常見的臨床表現,嚴重者可死于不可控制的感染.（2）腫瘤,先天性免疫缺陷患者惡性腫瘤的發病率比常人高出100～300倍；由于腎移植時使用免疫抑制劑治療而導致繼發性免疫缺陷病的患者,惡性腫瘤的發病率比常人高出100倍.（3）變態反應,由于免疫功能失調,免疫缺陷病患者中變態反應性疾病的發病率也比正常人高.（4）自身免疫病,由于免疫功能障礙,失調,常同時導致自身免疫病的發生.從臨床情況觀察,繼發性免疫缺陷多發生在老年人,均為暫時性的,消除原始病因后,大多數能逐漸恢復.但嚴重者,如電離輻射和獲得性免疫缺陷綜合癥,有時可造成不可恢復的免疫缺陷.（一）概念：由于免疫器官,組織或細胞發育缺陷,或免疫功能失常或缺陷,引起的病理過程.　　（二）特點：對各種感染的易感性增加,患者出現反復的嚴重的感染,臨床表現為氣管炎,肺炎,中耳炎,細菌和真菌的胞內感染及惡性腫瘤等.

　免疫缺陷病是一組由于免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病.有二種類型：①原發性免疫缺陷病,又稱先天性免疫缺陷病,與遺傳有關,多發生在嬰幼兒.②繼發性免疫缺陷病,又稱獲得性免疫缺陷病,可發生在任何年齡,多因嚴重感染,尤其是直接侵犯免疫系統的感染,惡性腫瘤,應用免疫抑制劑,放射治療和化療等原因引起.免疫缺陷的類型　　（一）原發性免疫缺陷　　1,B細胞缺陷　　2,T細胞缺陷　　3,補體蛋白缺損　　4,吞噬細胞的缺損　　（二）繼發性免疫缺陷　　1,傳染性因子引起的免疫缺陷　　（1）引起免疫器官的萎縮　　（2）引起抗體反應下降：雞早期IBD　　（3）引起全身抵抗力下降：雞貧血因子病　　2,由藥物引起的免疫缺陷　　3,由霉菌中毒引起的免疫缺陷　　4,營養缺陷與免疫應答　　5,艾滋病其最典型的臨床癥狀表現為反復感染或嚴重感染.由于遺傳因素或先天因素,使免疫系統在個體發育過程中的不同環節,不同部位受損所致的免疫缺陷病,稱先天性免疫缺陷病,或稱原發性免疫缺陷病.其中大多數與血細胞分化和發育有關,多發病于嬰幼兒期,嚴重者導致死亡.先天性免疫缺陷病種類很多,常分為抗體缺陷,補體缺陷,吞噬功能缺陷,聯合缺陷,T細胞缺陷等.因其他疾病和因素引起的免疫功能障礙稱繼發性免疫缺陷病.在臨床上較為多見.如感染,腫瘤,肝,腎功能不全,內分泌紊亂,免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷.在腫瘤及器官移植時長期使用免疫抑制劑,亦可導致繼發性免疫缺陷.免疫缺陷病患者不能發揮正常的免疫應答和防御功能,臨床上常有多種表現：（1）感染,反復感染是免疫缺陷病最重要和常見的臨床表現,嚴重者可死于不可控制的感染.（2）腫瘤,先天性免疫缺陷患者惡性腫瘤的發病率比常人高出100～300倍；由于腎移植時使用免疫抑制劑治療而導致繼發性免疫缺陷病的患者,惡性腫瘤的發病率比常人高出100倍.（3）變態反應,由于免疫功能失調,免疫缺陷病患者中變態反應性疾病的發病率也比正常人高.（4）自身免疫病,由于免疫功能障礙,失調,常同時導致自身免疫病的發生.從臨床情況觀察,繼發性免疫缺陷多發生在老年人,均為暫時性的,消除原始病因后,大多數能逐漸恢復.但嚴重者,如電離輻射和獲得性免疫缺陷綜合癥,有時可造成不可恢復的免疫缺陷.

免疫缺陷病的檢查：　　對所有免疫缺陷病例必須選作一些實驗室檢查以確立診斷;而在作相應治療之前通常還須作一些先進試驗對疾病作進一步分類(表147-5).一般來說多數機構和醫院能作篩查試驗多數大醫院能作先進試驗特殊試驗則只有一些實驗室或配備高水平免疫學實驗室的醫院才能進行.　　當懷疑免疫缺陷時建議進行實驗室篩查試驗包括全部血細胞計數及分類計數和血小板計數;測定IgGIgM和IgA濃度;抗體功能測定;感染的臨床和實驗室判斷.　　血細胞計數可發現貧血血小板減少中性粒細胞減少或白細胞增多.應計數淋巴細胞總數如有淋巴細胞減少(600mg/dl或IgG>400mg/dl同時抗體功能試驗正常者可排除抗體缺陷.總免疫球蛋白濃度