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李華卿 醫師
家庭醫生在線合作醫院
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中醫科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。一般來說,肝豆狀核變性患者通常應掛神經內科,但在某些情況下,可能還需要肝病科等科室的協同診治。 1. 疾病特點:肝豆狀核變性主要影響神經系統和肝臟。神經系統癥狀包括震顫、肌張力障礙、運動遲緩等。肝臟表現有肝功能異常、肝硬化等。 2. 診斷方法:通過血清銅藍蛋白、銅氧化酶活性測定、24 小時尿銅排泄量等檢查來明確診斷。 3. 治療原則:治療旨在減少銅的攝入和促進銅的排出。常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等。 4. 飲食注意:避免食用含銅高的食物,如動物肝臟、堅果、巧克力等。 5. 定期復查:患者需要定期復查肝功能、血清銅、尿銅等指標,以評估治療效果和調整治療方案。 總之,肝豆狀核變性患者初診通常先掛神經內科,后續治療可能涉及多個科室的協作。患者應積極配合治療,遵循醫囑,以控制病情進展,提高生活質量。
2025-02-04 17:31
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回答3
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任立存 主治醫師
淮北口腔醫院
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內科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。臨床上以肝損害、錐體外系癥狀與角膜色素環等為主要表現防治本病應及早確診,及時糾正患者銅代謝的正平衡狀況。注意減少食物含銅量。建議掛內科
2016-02-26 05:21
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谷印亮 醫師
家庭醫生在線合作醫院
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理療科
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肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病,以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節損害為主的腦變性疾病為特點,肝豆狀核變性避免進食含銅高的食物如小米、蕎麥面、糙米、豆類、堅果類、薯類、菠菜、干果類、軟體動物、貝類、螺類、蝦蟹類、動物的肝臟和血、巧克力、可可。中藥龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蝎等。看病掛神經科.
2016-02-25 17:29
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回答1
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申蘭闊 醫師
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全科
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肝豆狀核變性主要是由于銅離子代謝異常所致的神經系統和肝臟系統的損傷疾病。所以肝豆狀核變性屬于神經內科疾病,治療主要是:減少銅元素攝入;拮抗銅離子吸收;加速銅離子排泄等方式治療。
2016-02-25 10:13
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring,K-F環)。發病率各國報道不一,據流行病學調查結果,約為15~30/100萬。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告,根據廣州中山一院神經科1981~1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»