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21羥化酶缺乏癥是最先發現、研究最多和最常見的一種先天性腎上腺皮質增生,該酶缺乏導致糖皮質和(或)鹽皮質類固醇減少,ACTH和雄激素分泌增多,患者出現男性化和失鹽癥狀,嚴重時威脅生命。青春期以后患者:可改用長效糖皮質激素制劑。每日劑量:潑尼松3.7mg/m、甲基潑尼松龍2.4mg/m或地塞米松0.23mg/m。分次服用。糖皮質激素的替代治療是終生需要的。
2016-03-01 16:29
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