運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一種較為嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，主要影響運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，導(dǎo)致肌肉無(wú)力、萎縮等癥狀。其病因尚不明確，可能與遺傳、環(huán)境、自身免疫等因素有關(guān)。治療方法包括藥物治療、康復(fù)訓(xùn)練等，但目前無(wú)法根治。 1.病因：遺傳因素可能導(dǎo)致基因突變；環(huán)境因素如重金屬中毒、病毒感染等；自身免疫異常也可能參與發(fā)病。 2.癥狀：早期表現(xiàn)為肌肉無(wú)力，逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮，可從手部擴(kuò)展至全身。 3.診斷：通過(guò)肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查、影像學(xué)檢查等綜合判斷。 4.治療藥物：利魯唑可延緩病情進(jìn)展；依達(dá)拉奉有一定的神經(jīng)保護(hù)作用；甲鈷胺能營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)。 5.康復(fù)訓(xùn)練：包括物理治療、運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練等，有助于維持肌肉功能。 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病雖然治療困難，但早期診斷和綜合治療可以延緩病情發(fā)展，提高生活質(zhì)量。患者要保持積極心態(tài)，配合治療。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(MotorNeuronDiseaseMND)是以損害脊髓前角,橋延腦顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和錐體束為主的一組慢性進(jìn)行性變性疾病.臨床以上或（和）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害引起的癱瘓為主要表現(xiàn),其中以上,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損者為最常見(jiàn).　　運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病與癌癥,艾滋病齊名.只要患了這種病,先是肌肉萎縮,最后在病人有意識(shí)的情況下因無(wú)力呼吸而死.所以這種病人也叫“漸凍人”.　　什么原因引起運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病：本病病因至今不明.雖經(jīng)許多研究,提出過(guò)慢病毒感染,免疫功能異常,遺傳因素,重金屬中毒,營(yíng)養(yǎng)代謝障礙以及環(huán)境等因素致病的假說(shuō),但均未被證實(shí).運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的臨床表現(xiàn)　　起病緩慢,病程也可呈亞急性,癥狀依受損部位而定.由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞,腦于顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核以及大腦運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)錐體細(xì)胞,錐體束,因此若病變以下級(jí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元為主,稱為進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥；若病變以上級(jí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元為主,稱為原發(fā)性側(cè)索硬化；若上,下級(jí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害同時(shí)存在,則稱為肌萎縮側(cè)索硬化；若病變以延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核變性為主者,則稱為進(jìn)行性延髓麻痹.臨床以進(jìn)行性脊肌萎縮癥,肌萎縮側(cè)索硬化最常見(jiàn).　　本病主要表現(xiàn),最早癥狀多見(jiàn)于手部分,患者感手指運(yùn)動(dòng)無(wú)力,僵硬,笨拙,手部肌肉逐漸萎縮,可見(jiàn)肌束震顫.四肢遠(yuǎn)端呈進(jìn)行性肌萎縮,約半數(shù)以上病例早期呈一側(cè)上肢手部大小魚際肌萎縮,以后擴(kuò)展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎縮,小腿部肌肉也可萎縮,肌肉萎縮肢體無(wú)力,肌張力高(牽拉感覺(jué)),肌束顫動(dòng),行動(dòng)困難,呼吸和吞咽障礙等癥狀.如早期病變性雙側(cè)錐體束,則可先出現(xiàn)雙下肢痙攣性截癱.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病需要做哪些檢查　　1.腦脊液檢查基本正常.　　2.肌電圖檢查可見(jiàn)自發(fā)電位,神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常.　　3.肌肉活檢可見(jiàn)神經(jīng)源性肌萎縮.　　4.頭,頸MRI可正常.

你好，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元并是以損害脊髓前角，橋腦腦顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和錐體束為主的一組緩慢性進(jìn)行性變性疾病，臨床上以上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害引起癱瘓為主要表現(xiàn)，其中以上下神經(jīng)元合并受損者為常見(jiàn)，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病與癌癥、艾滋病齊名，只要患了這種病，先是肌肉萎縮，最后在病人有意識(shí)的情況下無(wú)力呼吸而死，所以這種病人也叫漸凍人。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(MotorNeuronDiseaseMND)是以損害脊髓前角,橋延腦顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和錐體束為主的一組慢性進(jìn)行性變性疾病.臨床以上或（和）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害引起的癱瘓為主要表現(xiàn),其中以上,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損者為最常見(jiàn).　　運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病與癌癥,艾滋病齊名.只要患了這種病,先是肌肉萎縮,最后在病人有意識(shí)的情況下因無(wú)力呼吸而死.所以這種病人也叫“漸凍人”.病主要表現(xiàn),最早癥狀多見(jiàn)于手部分,患者感手指運(yùn)動(dòng)無(wú)力,僵硬,笨拙,手部肌肉逐漸萎縮,可見(jiàn)肌束震顫.四肢遠(yuǎn)端呈進(jìn)行性肌萎縮,約半數(shù)以上病例早期呈一側(cè)上肢手部大小魚際肌萎縮,以后擴(kuò)展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎縮,小腿部肌肉也可萎縮,肌肉萎縮肢體無(wú)力,肌張力高(牽拉感覺(jué)),肌束顫動(dòng),行動(dòng)困難,呼吸和吞咽障礙等癥狀.如早期病變性雙側(cè)錐體束,則可先出現(xiàn)雙下肢痙攣性截癱.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病需要做哪些檢查　　1.腦脊液檢查基本正常.　　2.肌電圖檢查可見(jiàn)自發(fā)電位,神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常.　　3.肌肉活檢可見(jiàn)神經(jīng)源性肌萎縮.　　4.頭,頸MRI可正常.治療　　一,VitE和VitB族口服.　　二,ATP100mg,肌注,1/d；輔酶A100μ,肌注,1/d；胞二磷膽鹼250mg,肌注,1/d,可間歇應(yīng)用.　　三,針對(duì)肌肉痙攣可用安定2.5～5.0mg,口服,2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d,分次服.　　四,可試用于治療本病的一些藥物,如促甲狀腺激素釋放激素,干擾素,卵磷脂,睪酮,半胱氨酸,免疫抑制劑以及血漿交換療法等,但它們的療效是否確實(shí),尚難評(píng)估.　　五,患肢按摩,被動(dòng)活動(dòng).　　六,蜂針療法,利用蜜蜂尾針按穴位蜇刺能獲得一定療效.　　七,吞咽困難者,以鼻飼維持營(yíng)養(yǎng)和水分的攝入.　　八,呼吸肌麻痹者,以呼吸機(jī)輔助呼吸.　　九,防治肺部感染.

神經(jīng)元性變性疾病是一慢性神經(jīng)蠶食損害性疾病,發(fā)早期多以脊髓骨骼生理疾病而診斷,所以治療不能阻止病情發(fā)展而繼發(fā)肌無(wú)力和肌萎縮加重,發(fā)病后期治療難以痊愈,其發(fā)病嚴(yán)重時(shí)可侵犯脊髓前角細(xì)胞和腦干神經(jīng)核以及大腦運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)錐體細(xì)胞導(dǎo)致呼吸困難吞咽障礙而危及生命,約有5%-7%的患者和基因免疫異常或病毒感染所致.其余患者病因不明,有報(bào)道說(shuō)和重金屬,化學(xué)中毒以及周圍環(huán)境有關(guān).單純的藥物治療療效不佳病情難以控固,由于本病導(dǎo)致神營(yíng)養(yǎng)障障且逐步繼發(fā)缺養(yǎng)性神經(jīng)功能損害加重從而使神經(jīng)功能癥狀進(jìn)一步加重.治療方案：激素對(duì)本病的治療療效甚微,中醫(yī)辯證施治,增強(qiáng)機(jī)體免疫功能,提高肌體抗病能力,中西醫(yī)結(jié)合擴(kuò)張受累神經(jīng)微循環(huán)血運(yùn)以養(yǎng)神經(jīng),使受損殘余神經(jīng)得到充分的血供阻止病情繼續(xù)發(fā)展.并采用神經(jīng)再生之藥興奮激活麻痹休克的神經(jīng)復(fù)合治療以支配調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)及各種功能獲得恢復(fù)改善.需指導(dǎo)再次聯(lián)系.