原卟啉病
一個同學(xué)的爸爸是一個局長。同學(xué)平時的時候就拽的不行，我特別看不慣他，最近看他好像老實了很多，同學(xué)說他其實是有病心里自卑才這樣的，想想還真可憐，同學(xué)說是一種原卟啉病。請問這是一種什么病啊？
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回答4
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孔書雪 醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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你好，原卟啉病亦稱紅細(xì)胞肝性卟啉病，是一種常染色體顯性遺傳性卟啉代謝異常的疾病，其臨床特點為自幼年開始身體暴露部位的皮膚出現(xiàn)對日光過敏。
2016-03-06 07:37
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回答3
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王海龍 醫(yī)師
邢臺市威縣第二人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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原卟啉病亦稱紅細(xì)胞肝性卟啉病，是一種常染色體顯性遺傳性卟啉代謝異常的疾病，其臨床特點為自幼年開始身體暴露部位的皮膚出現(xiàn)對日光過敏，在暴露處皮膚有灼熱發(fā)癢感和發(fā)紅、水腫等，在紅細(xì)胞和糞中原卟啉的含量過高，但尿內(nèi)不含尿卟啉。
2016-03-06 04:17
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回答2
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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你好，原卟啉病亦稱紅細(xì)胞肝性卟啉病，是一種常染色體顯性遺傳性卟啉代謝異常的疾病，其臨床特點為自幼年開始身體暴露部位的皮膚出現(xiàn)對日光過敏，在暴露處皮膚有灼熱發(fā)癢感和發(fā)紅、水腫等，在紅細(xì)胞和糞中原卟啉的含量過高，但尿內(nèi)不含尿卟啉。
2016-03-05 23:55
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回答1
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黃飛龍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
婦產(chǎn)科
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1、治療治療原則為避免日照和減少原卟啉對肝臟毒性。1.避光患者應(yīng)盡可能避免直接暴露于日光下，穿深色衣服，或穿特殊鈦、鋅防護(hù)服，也可外用雙羥苯宗(二羥基丙酮)，指甲花素防護(hù)劑。2.胡蘿卜素進(jìn)食含有高胡蘿卜素食物，或者直接服倍他胡蘿卜素(β-胡蘿卜素)，這種藥物對光敏感者的皮膚能起保護(hù)作用，加強皮膚對日光的耐受性，其明確的作用機制并不清楚，20～60mg/次，3次/d，口服。可根據(jù)病人對藥物的療效或血液胡蘿卜素的含量，適當(dāng)增減劑量。患者可于日光強烈的春、夏季服藥。療效最大出現(xiàn)于服藥后1～3個月，停藥后療效還可以維持1～2個月，一般無明顯的不良反應(yīng)。3.正鐵血紅素正鐵血紅素通過抑制δ-氨基酮戊酸合成酶的活性，減少原卟啉的產(chǎn)生。劑量為4mg/(kg·d)，靜脈滴注，1個療程用6天。4.考來烯胺因可以結(jié)合原卟啉并通過糞便排出體外，部分減少原卟啉的肝腸循環(huán)，降低紅細(xì)胞和血漿的原卟啉水平，同時還可以使原卟啉所致的肝臟損害得到改善。用法：4g/次，3次/d，口服。5.其他藥物過去用某些抗瘧藥如米帕林、羥氯喹等治療，對部分病例也有一定療效。藥用炭的吸附作用可以阻斷卟啉的肝腸循環(huán)，使臨床癥狀得以完全緩解，4g/次，3次/d，涼開水調(diào)成糊狀口服，連用9個月。部分病人用一磷酸腺苷或肌苷治療也可以取得好的療效。
2016-03-05 21:03
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