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王慶松 醫師
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海洋性貧血又稱地中海貧血(Thalassemia).是一組遺傳性溶血性貧血.其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成.導致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血. 本病以地中海沿岸國家和東南亞各國多見,我國長江以南各省均有報道,以廣東,廣西,海南,四川,重慶等省區發病率較高,在北方較為少見.若夫妻為同型地中海型貧血的帶因者,每次懷孕,其子女有1/4的機會為正常,1/2的機會為帶因者,另1/4的機會為重型地中海型貧血患者,因此,在遺傳咨詢及產前診斷方面,這是非常重要的疾病. 海洋性貧血三種類型: (1)重型:出生數日即出現貧血,肝脾腫大進行性加重,黃疸,并有發育不良,其特殊表現有:頭大,眼距增寬,馬鞍鼻,前額突出,兩頰突出,其典型的表現是臀狀頭,長骨可骨折.骨骼改變是骨髓造血功能亢進,骨髓勝變寬,皮質變薄所致.少數患者在肋骨及脊椎之間發生胸腔腫塊,亦可見膽石癥,下肢潰瘍.常見并發癥有急性心包炎,繼發性脾功能亢進,繼發性血色病. (2)中間型:輕度至中度貧血,患者大多可存活至成年. (3)輕型:輕度貧血或無癥狀,一般在調查家族史時發現. 輕型地貧無需特殊治療.中間型和重型地貧應采取下列一種或數種方法給予治療. 1.一般治療注意休息和營養,積極預防感染.適當補充葉酸和維生素E. 2.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一.
2016-03-06 08:45
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許宗彥 主治醫師
家庭醫生在線合作醫院
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內科
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海洋性貧血又稱地中海貧血(Thalassemia).是一組遺傳性溶血性貧血.其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成.導致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血地中海貧血最常遭遇的問題這些病人常會有心臟,肝臟和內分泌的功能異常,其中低量輸血的病人較不會有肝臟和內分泌的問題,因為他們的壽命并不夠長到足以造成上述損害,而在年紀較大,接受高量輸血卻沒有注射足夠除鐵劑的病人較常遭遇這些問題. 當過多的鐵沉積在心臟,心臟會變大并且跳動不規則,如果過多的鐵持續沉積在心臟,最后會造成心肌病變,導致心臟衰竭而死亡.過去的病人雖有輸血,但沒有接受除鐵劑,所以很少活過20歲,大都死于鐵負荷過度. 除鐵劑可避免過多的鐵沉積在心臟,并且可將已沉積的鐵帶走,可保護心臟防止鐵沉積造成的損害,所以,今日接受良好治療的地中海貧血病人已很少有心臟方面的并發癥了. 當發現病人有嚴重的心臟功能障礙時,我們可用持續靜脈注射除鐵劑(去鐵胺),使用劑量不超過50~60mg/kg/day,但必須要24小時持續注射直到問題解決.
2016-03-06 00:20
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谷印亮 醫師
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理療科
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您好!地中海貧血又稱為海洋性貧血,是一種遺傳性血液病.主要分兩類,一類是由于血紅蛋白的α鏈合成減少所致,稱α-地貧,另一類是由于血紅蛋白β鏈合成減少所致,稱β-地貧,都分為重型和輕型兩類,對人類健康有嚴重影響的是重型地中海貧血.主要發生在地中海沿岸國家和東南亞國家.重型α-地貧多數在胎兒期,剛出生或出生后不久就死去,胎兒全身水腫,肚子大,而且胎盤特別大,所以也稱"水腫胎兒綜合癥".重型β-地貧多見于小兒,出生時看不出有什么異常,出生幾個月后孩子才慢慢出現面色蒼白,表情呆滯,癡呆型面容,發育不良,肝脾腫大等癥狀.患兒病情很快加重,往往要靠不斷輸血維持生命,除非骨髓移植,一般幾歲死亡.成年人中極少見重型地中海貧血患者.成人在驗血中發現的地中海貧血大多數是輕型,也有介于重型與輕型之間的中間型,中間型貧血嚴重時靠輸血來改善.根據臨床特點和實驗室的相關檢查,結合陽性家族史,一般都可以作出診斷.輕型地貧不需特殊的治療.一般情況下,中間型和重型地貧應該采取下列一種或幾種方法治療. 1.一般治療.注意休息和營養,預防感染.適當地補充葉酸和維生素E. 2.輸血和去鐵治療.這種方法在目前上仍是重要的治療方法之一. 3.鐵鰲合劑.常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收.阿膠是我國傳統的補血配方,乳酸亞鐵是很好的二價補鐵制劑,市場上很多補血產品將它們單獨作為配方來用.而鐵之緣片是將乳酸亞鐵,阿膠和蛋白鋅都作為功效成分,補鐵,生血加營養三效合一,能更好的預防和改善貧血,增強人體免疫力. 注意要將地中海貧血與缺鐵性貧血和傳染性肝炎或肝硬化鑒別開.輕型地中海貧血的臨床表現和紅細胞的形態改變與缺鐵性貧血有相似之處,容易被誤診.但缺鐵性貧血常有缺鐵誘因,血清鐵蛋白含量減低,骨髓外鐵粒幼紅細胞減少,紅細胞游離原葉琳升高,鐵劑治療有效等情況.傳染性肝炎或肝硬化,由于HbH病貧血較輕,伴有肝脾腫大,黃疽,少數病例還有肝功能損害等,所以容易被誤診為黃疽型肝炎或肝硬化.但通過病史詢問,家族調查以及紅細胞形態觀察,血紅蛋白電泳檢查就可以鑒別.以上是對“地中海貧血會不會對生命有威協?..”這個問題的建議,希望對您有幫助,祝您健康!
2016-03-05 22:01
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劉浩慶 醫師
肇慶市大旺開發區醫院
一級
全科
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你好。貧血分為幾種。治療方法不同。常見的缺鐵性貧血??梢苑昧蛩醽嗚F,富血康等藥治療。要加強營養,注意多吃豬肝,豬血。雞血,鴨血等食品。
2016-03-05 21:48
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李華卿 醫師
家庭醫生在線合作醫院
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中醫科
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如果醫治不當,或者是不配合醫生的治療,是會對生命有威脅的您必須知道什么疾病都是可以有致命的危險的,只是概率的大小而已,說通俗些也就是有些病很容易讓人死,而有些病只有極少的一部分人會死,就算平時很常見的感冒也是會引起人死亡的,所以無論什么疾病都要做到積極配合醫生的治療方案,預后護理:這種地中海貧血癥是很難根治的,只有通過換骨髓才能夠徹底治愈的,所以您一定要一直堅持配合醫生的治療,要有耐心,
2016-03-05 14:46
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