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回答6
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張建國 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
中醫科
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男1小孩子得了苯丙銅尿癥怎么辦你好,這個病可以通過飲食是可以痊愈的,平時藥添加輔食時應以蔬菜,水果等低蛋白食物為主,由于苯丙氨酸對孩子智力發育很重要,所以每日口服30到50mg/kg苯丙氨酸,這樣的飲食控制到青春期就可以正常吃飯了
2016-03-07 07:03
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回答5
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李強 醫師
濰坊市人民醫院
三級甲等
普內科
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您好。首先您需要了解:苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病,是先天性氨基酸代謝障礙中較為常見的一種,因患兒尿液中排出大量苯丙酮酸代謝產物而得名。苯丙酮酸是人體必需氨基酸之一,食入人體后一部分合成蛋白質,一部分通過苯丙氨酸羥化酶作用轉變為酪氨酸,僅少量轉變為苯丙酮酸。由于患兒肝臟缺乏苯丙氨酸羥化酶活性,導致苯丙氨酸不能轉化為酪氨酸,苯丙氨酸的濃度極度增高,并且通過旁路產生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和對羥基苯乙酸。高濃度的苯丙氨酸及其代謝產物能導致腦組織損傷。若您的寶寶已經確診是苯丙酮尿癥,建議立即治療,因為開始治療的年齡越小,預后就會越好。首先在飲食上,要以食用低蛋白、低苯丙氨酸食物為原則。您的寶寶有多大了呢?若還在喂奶,建議買低苯丙氨酸的奶粉。這種低苯丙氨酸飲食治療最好持續到青春期之后(即20歲之后),最好是終生治療。由于苯丙氨酸濃度過低或者過高都會影響寶寶生長發育,所以在您給寶寶飲食治療中要注意定期測定血苯丙氨酸,根據寶寶具體情況調整食譜。
2016-03-07 04:26
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回答4
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王慶松 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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您好,苯丙酮尿癥是先天代謝性疾病的一種,為常染色體隱性遺傳。您好建議您去醫院檢查一下,現在治療的方法有很多種,但是還是要在醫院里聽從醫生的醫囑進行治療。
2016-03-06 19:12
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李華卿 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
中醫科
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你好,尿毒癥藥物治療效果不好,建議你最好是腎移植治療,
2016-03-06 17:21
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崔立靜 醫師
中原油田醫療衛生服務中心光明醫院
一級
內科
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你好,苯丙酮尿癥是一種遺傳性代謝性疾病,如果不及時發現治療,會引起小兒的智能障礙。建議低苯丙氨酸飲食,對于嬰兒可以喂特制低苯丙氨酸奶粉,添加輔食應以淀粉類,蔬菜類,水果等低蛋白飲食為主。
2016-03-06 07:43
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