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            小孩子得了苯丙銅尿癥怎么辦?

            小孩子得了苯丙銅尿癥怎么辦?想得到怎樣的幫助:小孩子得了苯丙銅尿癥怎么辦。

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              曲朋安 副主任醫師

              煙臺肝病醫院

              兒科

              治療主要采用無(低)苯丙氨酸配方奶治療,待血濃度降至理想濃度時,可以逐漸少量添加天然飲食,其中首選母乳。較大嬰兒及兒童可加入牛奶、粥、面、蛋等,添加食品應以低蛋白,低苯丙氨酸食物為原則,其量和次數隨血苯丙氨酸濃度而定。苯丙氨酸濃度過高或者過低都將影響生長發育。低苯丙氨酸飲食治療至少持續到青春期。終生治療對患者更有益。平常注意適當活動,加強身體鍛煉,增強體質,提高免疫力,避免感染,注意衛生,居室通風等等。這是一個長期且需要堅持的過程。

              2018-12-20 20:34
            • 回答6

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              張建國 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              中醫科

              男1小孩子得了苯丙銅尿癥怎么辦你好,這個病可以通過飲食是可以痊愈的,平時藥添加輔食時應以蔬菜,水果等低蛋白食物為主,由于苯丙氨酸對孩子智力發育很重要,所以每日口服30到50mg/kg苯丙氨酸,這樣的飲食控制到青春期就可以正常吃飯了

              2016-03-07 07:03
            • 回答5

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李強 醫師

              濰坊市人民醫院

              三級甲等

              普內科

              您好。首先您需要了解:苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病,是先天性氨基酸代謝障礙中較為常見的一種,因患兒尿液中排出大量苯丙酮酸代謝產物而得名。苯丙酮酸是人體必需氨基酸之一,食入人體后一部分合成蛋白質,一部分通過苯丙氨酸羥化酶作用轉變為酪氨酸,僅少量轉變為苯丙酮酸。由于患兒肝臟缺乏苯丙氨酸羥化酶活性,導致苯丙氨酸不能轉化為酪氨酸,苯丙氨酸的濃度極度增高,并且通過旁路產生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和對羥基苯乙酸。高濃度的苯丙氨酸及其代謝產物能導致腦組織損傷。若您的寶寶已經確診是苯丙酮尿癥,建議立即治療,因為開始治療的年齡越小,預后就會越好。首先在飲食上,要以食用低蛋白、低苯丙氨酸食物為原則。您的寶寶有多大了呢?若還在喂奶,建議買低苯丙氨酸的奶粉。這種低苯丙氨酸飲食治療最好持續到青春期之后(即20歲之后),最好是終生治療。由于苯丙氨酸濃度過低或者過高都會影響寶寶生長發育,所以在您給寶寶飲食治療中要注意定期測定血苯丙氨酸,根據寶寶具體情況調整食譜。

              2016-03-07 04:26
            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              王慶松 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              全科

              您好,苯丙酮尿癥是先天代謝性疾病的一種,為常染色體隱性遺傳。您好建議您去醫院檢查一下,現在治療的方法有很多種,但是還是要在醫院里聽從醫生的醫囑進行治療。

              2016-03-06 19:12
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李華卿 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              中醫科

              你好,尿毒癥藥物治療效果不好,建議你最好是腎移植治療,

              2016-03-06 17:21
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              崔立靜 醫師

              中原油田醫療衛生服務中心光明醫院

              一級

              內科

              你好,苯丙酮尿癥是一種遺傳性代謝性疾病,如果不及時發現治療,會引起小兒的智能障礙。建議低苯丙氨酸飲食,對于嬰兒可以喂特制低苯丙氨酸奶粉,添加輔食應以淀粉類,蔬菜類,水果等低蛋白飲食為主。

              2016-03-06 07:43
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            賴興兵

            賴興兵 / 主任醫師

            擅長:多動癥、抽動癥、學習障礙、厭學、注意力缺陷、遺尿、癲癇、自閉癥、語言發育遲緩、語言障礙、智力低下、精神發育遲緩、矮小癥、肥胖癥、性早熟、小兒腦癱、腦發育不良等兒童常見疑難慢性疾病。

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            李輝

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            擅長:青少年兒童矮小癥、性早熟、遺傳性矮小、特發性矮小等。

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            擅長:多動癥、學習困難、注意力缺陷、感統失調、抽動癥、智力發育落后、兒童心理、矮小、性早熟、語遲、自閉等。

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