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邢學法 主治醫師
冠縣辛集中心衛生院
一級
外科
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本病為一種病因不明的罕見疾病以發作性咯血肺內出血肺浸潤和繼發性缺鐵性貧血為特點.特發性肺含鐵血黃素沉著癥需與goodpasture綜合征(參見第77節)以及sle或少見情況下的wegener肉芽腫的出血鑒別.本病最常見于幼兒但也可見于成人.盡管其他許多疾病可發生含鐵血黃素沉著但含有含鐵血黃素的巨噬細胞彌漫性浸潤是本病特征.可發生肺毛細血管炎(肺泡間隔中性粒細胞浸潤).肺出血常為輕度及持續性但也可嚴重.間質內的血液導致肺纖維化.病人可存活數年發展為肺纖維化及慢性繼發性貧血.治療是根據癥狀而定且為支持性.大量肺出血常導致死亡.潑尼松1-2mg/kg.d4周逐漸減量；維持時間6個月到2年
2016-03-07 11:13
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