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回答3
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劉保福 主治醫師
威縣常屯衛生院
一級甲等
婦產科
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你好,血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。現代的醫學水平還不可能治愈。現在臨床上只是對癥治療。凝血因子替代療法為主要療法,即補充缺失的凝血因子。使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對于嚴重的出血導致的關節及肌肉血腫,可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。預防出血比替代治療更重要,包括:(1)加強宣教,避免劇烈活動,鼓勵適當體力活動;(2)避免使用抗血小板藥物;(3)避免肌肉注射;(4)如需手術應在術前補充所缺乏的凝血因子;(5)有條件者應定期預防性補充相應凝血因子等。
2016-03-09 05:20
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回答2
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李強 醫師
濰坊市人民醫院
三級甲等
普內科
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血友病是一組遺傳性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致的嚴重凝血功能障礙.根據缺乏的凝血因子不同可分A,B,C三類.前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病.其中包括血友病甲(因子Ⅷ,AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏,PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ,PTA缺乏)
2016-03-08 17:04
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回答1
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孔書雪 醫師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
內科
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血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發病,但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏癥(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見,出血是該病的主要臨床表現。輸因子及時、保護得好的病人,從外表看,是和常人沒有區別的。只要注意在出血時(尤其是關節內出血)及時補充凝血因子就可以了。這類病人可以像常人一樣生活、工作、參加各種社會活動,不影響人的自然壽命。深部組織內血腫可壓迫附近血管引起組織壞死,壓迫神經可出現肢體或局部疼痛、麻木及肌肉萎縮,壓迫血管可致相應供血部位缺血性壞死或淤血、水腫。口腔底部、咽后壁、喉及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息。患者可因反復關節腔出血致使血液不能完全吸收,形成慢性炎癥,滑膜增厚、纖維化,軟骨變性及壞死,最終關節僵硬、畸形變,周圍肌肉萎縮,導致正常活動受限。[2]
2016-03-08 11:19
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