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薛祖洋 醫師
冠縣人民醫院
二級甲等
兒科
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結節性硬化病（tuberoussclerosis）又稱Bourneville病，Epiloia，是由單一的常染色體顯性基因遺傳所引起的復合性發育不良，其特征為面部血管纖維瘤、癲癇及智力發育遲鈍。治療結節性硬化病應該如何治療？ 1.控制癲癇發作,參見癲癇治療.對高幅失節律的嬰兒痙攣癥,可試用ACTH和氯硝基安定治療.2.智力障礙者可選用三樂喜0.1～0.23/d次、腦復康0.4-0.83/d次,中藥蒲參益智膠囊2粒3次/d.3.腦電圖具有恒定、單個局限癇樣放電者,可手術切除皮層或皮層下結節.
2016-03-09 08:57
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孔書雪 醫師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
內科
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建議再做一個頭部的磁共振血管成像，MRA檢查。排除一下腦血管方面的疾病結節性硬化是一種常染色體顯性遺傳性疾病，使用中西醫藥物控制癲癇發作,腦復康等治療智能減退,如果能夠找到腦內恒定異常放電病灶,可以手術切除。
2016-03-09 02:44
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什么是結節性硬化癥? 結節性硬化病(tuberous sclerosis)又稱Bourneville病、Pringle病、Bourneville-Pringle母斑癥、結節性腦硬化綜合征、彌散性皮脂腺腺瘤、中樞性神經纖維瘤病。是一種少見的先天性疾病，屬常染色體顯性遺傳。表現為面部有蝴蝶血管痣、輕度癡呆和癲癇發作。無特效治療。它有皮膚損害、智力缺陷、癲癇等三大特征。此病在許多器官中都有變化，屬于錯構瘤樣增生。發病率為l/10萬，患病率為5/10萬，男女之比約2：1。國內迄今已有多起報道，共四百余例，發病多在7歲前，作者50年代所見3例，有2例也在7歲前以癲癇發作起病。 查看全文»
