不宜進食動物內(nèi)臟、魚蝦海鮮、等含銅量高的食物。避免使用銅器烹飪儲備。

您好，此病的治療　1.低銅飲食避免或限制富含銅元素的食物，如動物肝臟、水生貝殼類動物、堅果、巧克力等，注意控制飲用水的銅攝入量。　　2.驅(qū)銅治療　　1）青霉胺①初始治療：每天20-30mg/kg，25kg以下的患者按25kg計算，最小劑量每天0.5克，分2-4次，餐前半小時服用，同時補充維生素B6每天12.5-25mg。根據(jù)24小時尿銅定量調(diào)整藥物的劑量（24小時尿銅的排泄量應在20-30μg/kg以上）。②維持治療：臨床癥狀穩(wěn)定好轉(zhuǎn)，肝功能基本恢復正常，角膜K-F環(huán)消失，24小時尿銅（服用青霉胺時）降至10-12.5μg/kg以下時，青霉胺減量至維持量每天0.5g。　　2）鋅鹽單藥治療適用于本病驅(qū)銅治療后的維持治療或癥狀前患者的預防治療，一般不作為初始治療。葡萄糖酸鋅（每片35mg含元素鋅5mg）、硫酸鋅（每片100mg含元素鋅22.5mg）。一般推薦劑量，兒童元素鋅22.5-25mg/次（體重在45Kg以上者每次元素鋅45-501mg），每日3-4次，餐前半小時或餐后2小時服用。應使24小時尿銅的排泄量保持在100-150μg以下。　　3）青霉胺和鋅鹽聯(lián)合治療使用于本病初始治療。青霉胺與鋅鹽均為空腹且間隔至少1小時。青霉胺標準劑量同前，分2次空腹口服（9Am，9Pm）；鋅鹽標準劑量同前，每天3次，空腹服用（餐前0.5-1小時），應使24小時尿銅的排泄量在20-30μg/kg以上。當臨床癥狀穩(wěn)定好轉(zhuǎn)，肝功能基本恢復正常，角膜K-F環(huán)消失，24小時尿銅（單用鋅鹽時）降至150μg以下時，可單用鋅鹽維持治療。　　4）對青霉胺不能耐受者可選用曲恩汀（trientine），劑量與青霉胺相同，或四硫鉬酸銨（ammoniumtetriethiomolybdate）3mg/kg，分6次。　　3.對癥治療對嚴重肝病患者應給予支持治療。對嚴重錐體外系癥狀者，可加用左旋多巴或安坦。　　三.遺傳咨詢本病患者的同胞兄弟姐妹患本病的幾率為1/4，故應進行系統(tǒng)檢查以確定或最終除外本病。對核心家系可進行家系聯(lián)鎖分析及基因突變分析。

您好,　　肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝異常的疾病，其特點是銅沉積在肝、腦、腎、角膜等組織。由此引起一系列臨床癥狀。本病是常染色體隱性遺傳病，常見近親婚配。　　正常人自食物中攝取銅，由腸道吸收而進入血漿，在肝內(nèi)合成銅藍蛋白，再進入血循環(huán)。正常小兒血漿中銅藍蛋白的含量為100～400mg/L。體內(nèi)的銅主要經(jīng)膽汁由大便排出，肝豆狀核變性時，銅代謝異常的只要表現(xiàn)為：肝臟合成銅藍蛋白的速度減慢，血中銅藍蛋白減低，膽汁排銅明顯減少，肝銅增加；肝銅達飽和后銅從肝臟釋放血中，再轉(zhuǎn)移到體內(nèi)各種組織中，逐漸沉積在腦、腎、角膜，也可沉積在血細胞、骨關節(jié)等組織中。　　發(fā)病年齡以7～１２歲最多見，最小起病年齡為3歲，最大可至成年。男女發(fā)病相等。約半數(shù)以上的病例以肝病癥狀開始，約20%以神經(jīng)系統(tǒng)異常為首發(fā)癥狀：其余30%以肝病和神經(jīng)系統(tǒng)的混合表現(xiàn)開始。此外有一部分以溶血性貧血為首發(fā)表現(xiàn)。　　肝癥狀常先于神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。發(fā)病年齡越小，肝病為唯一臨床表現(xiàn)的可能性越大。可表現(xiàn)為急性或慢性肝炎的病程。有食欲不振、疲乏、嗜睡、黃疸、腹痛等，肝脾腫大、肝區(qū)壓痛。　　神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多見于年齡較大的兒童，常見肌張力改變，如頭部或肢體的異常姿勢、步態(tài)異常。吃飯、寫字、穿衣困難，語言不清，說話慢，咀嚼吞咽困難，流口水，表情呆板，肢體震顫。常見精神行為改變和學習困難。一般沒有嚴重的智力低下。　　此外角膜邊緣可形成色素環(huán)簡稱K-F環(huán)；可有黃疸、貧血等溶血表現(xiàn)，腎損害表現(xiàn)為腎小管性酸中毒、及佝僂病、血尿等。　　實驗室檢查主要的改變是血清銅藍蛋白減低，常低于200mg/L；尿排銅增加。血清銅氧化酶活性可代表銅藍蛋白的含量。　　本病可以治療，早期診斷非常重要。治療包括低銅飲食，避免吃含銅高的食物，如肝、貝殼類、堅果、巧克力等；用D-青霉胺促進銅從尿中排出，鋅制劑減少銅的吸收。　1.低銅飲食避免或限制富含銅元素的食物，如動物肝臟、水生貝殼類動物、堅果、巧克力等，注意控制飲用水的銅攝入量。　　2.驅(qū)銅治療　　1）青霉胺①初始治療：每天20-30mg/kg，25kg以下的患者按25kg計算，最小劑量每天0.5克，分2-4次，餐前半小時服用，同時補充維生素B6每天12.5-25mg。根據(jù)24小時尿銅定量調(diào)整藥物的劑量（24小時尿銅的排泄量應在20-30μg/kg以上）。②維持治療：臨床癥狀穩(wěn)定好轉(zhuǎn)，肝功能基本恢復正常，角膜K-F環(huán)消失，24小時尿銅（服用青霉胺時）降至10-12.5μg/kg以下時，青霉胺減量至維持量每天0.5g。　　2）鋅鹽單藥治療適用于本病驅(qū)銅治療后的維持治療或癥狀前患者的預防治療，一般不作為初始治療。葡萄糖酸鋅（每片35mg含元素鋅5mg）、硫酸鋅（每片100mg含元素鋅22.5mg）。一般推薦劑量，兒童元素鋅22.5-25mg/次（體重在45Kg以上者每次元素鋅45-501mg），每日3-4次，餐前半小時或餐后2小時服用。應使24小時尿銅的排泄量保持在100-150μg以下。　　3）青霉胺和鋅鹽聯(lián)合治療使用于本病初始治療。青霉胺與鋅鹽均為空腹且間隔至少1小時。青霉胺標準劑量同前，分2次空腹口服（9Am，9Pm）；鋅鹽標準劑量同前，每天3次，空腹服用（餐前0.5-1小時），應使24小時尿銅的排泄量在20-30μg/kg以上。當臨床癥狀穩(wěn)定好轉(zhuǎn)，肝功能基本恢復正常，角膜K-F環(huán)消失，24小時尿銅（單用鋅鹽時）降至150μg以下時，可單用鋅鹽維持治療。　　4）對青霉胺不能耐受者可選用曲恩汀（trientine），劑量與青霉胺相同，或四硫鉬酸銨（ammoniumtetriethiomolybdate）3mg/kg，分6次。　　3.對癥治療對嚴重肝病患者應給予支持治療。對嚴重錐體外系癥狀者，可加用左旋多巴或安坦。　　三.遺傳咨詢本病患者的同胞兄弟姐妹患本病的幾率為1/4，故應進行系統(tǒng)檢查以確定或最終除外本病。對核心家系可進行家系聯(lián)鎖分析及基因突變分析。

　防治本病應及早確診，及時糾正患者銅代謝的正平衡狀況。注意減少食物含銅量(<1mg/d)，限制含銅多的飲食，如堅果類、巧克力、豌豆、蠶豆、玉米、香菇、貝殼和螺類、蜜糖、動物肝和血等。高氨基酸、高蛋白飲食能促進尿銅排泄。不宜進食動物內(nèi)臟、魚蝦海鮮、等含銅量高的食物。避免使用銅器烹飪儲備。以上是對“肝豆狀核變性”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

防治本病應及早確診，及時糾正患者銅代謝的正平衡狀況。無論我在上面怎么回答，都沒有與在線人員詳談的好，請你進入我們頁面詳談，按動（咨詢專家）四個字，就是答案上方的黃色長方形，你可以針對你的情形與我們的在線人員詳談，他可以為你做詳細的解答，通過與他的詳談你可以跟他講述你的病情的起因，后來的發(fā)展情形，以及想得到怎樣的治療，都會為你做詳細的解答，希望她的回答可以讓你早日認清癥狀，找到對應的治療方法，早日遠離的疾病的困擾，最后祝你早日康復。