為運動神經(jīng)元疾病，變性限于脊髓前角α運動神經(jīng)元。特點是進行肌萎縮和肌軟弱，通常自手的小肌肉開始，蔓延至整個上肢和下肢，反射消失，感覺障礙不出現(xiàn)。　　【治療措施】　　目前仍無特效治療方法。可用氨基酸制劑、核酸制劑、維生素、血管擴張劑。給予高蛋白低脂肪飲食，保證充分的休息。　　【病因?qū)W】　　確切原因仍不清楚。有人記述本病的常染色體顯性或隱性遺傳特征。不同的病例可術(shù)不同的原因，如受寒、疲勞、感染、鉛中毒、外傷，還有繼發(fā)于梅毒，脊髓灰質(zhì)炎的報導(dǎo)。　　【病理改變】　　頸脊髓最常受累。脊髓前角細胞變性，細胞腫脹，核移位或消失，膠質(zhì)增生，但前角和脊膜未見炎癥反應(yīng)，也無血管改變。錐體束于某些病例有退變，但臨床很少發(fā)現(xiàn)錐體束征。　　【臨床表現(xiàn)】　　起病隱匿，好發(fā)于中年男性。表現(xiàn)為雙手活動軟弱無力，手的內(nèi)在肌萎縮，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、揀小物件及寫字困難。以后肌無力波及鄰近肌群，累及臂和肩，再發(fā)展到下肢。也有從足發(fā)病，擴展到下肢，然后上肢者。肌肉萎縮軟弱對稱發(fā)展，有時僅累及一只手。肌張力減低，腱反射減弱與受累肌相應(yīng)。括約肌無功能障礙，病理反射多不出現(xiàn)，但可見于頻發(fā)肌束震顫時。肌束震顫可不定部位出現(xiàn)，有寒冷、情緒波動或受到機械刺激時可誘發(fā)和加重肌束震顫。病程中無自發(fā)疼痛和感覺異常出現(xiàn)，舌肌萎縮，軟腭運動障礙伴發(fā)音及吞咽癥狀極少產(chǎn)生。　　【輔助檢查】　　1.CSF可有蛋白輕度增高。　　2.SEP測得神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。　　3.EMG顯示下運動神經(jīng)元病變特點。　　【鑒別診斷】　　1.胸部出口綜合征偶可發(fā)生雙手對稱性肌萎縮，但多有肢體疼痛及感覺障礙，肌萎縮范圍局限，無肌束震顫。　　2.頸椎脊髓病的外側(cè)型及神經(jīng)根型頸椎病可有雙手肌萎縮，手的精細動作障礙，腱反射減弱，但也常有肢體疼痛、麻木，無肌束震顫。

你好啊目前主要是加強護養(yǎng),注意不要合并呼吸道感染,我的指導(dǎo)意見是要維持營養(yǎng),幫助功能訓(xùn)練,按摩,物理療法等,比較輕是病人可以生活下來

你好，應(yīng)以功能恢復(fù)為主的，如果是肢體瘦削枯萎，運動無力，臥床階段可以選擇臥位被動的練功，隨時變換姿勢，防止畸型的發(fā)生。　

進行性肌萎縮屬神經(jīng)元變性疾病，肺發(fā)生感染說明病情已發(fā)展致頸5以下的脊髓和腦干并導(dǎo)致隔肌麻痹不能自主呼吸面發(fā)生墜積性肺炎。運動神經(jīng)元性變性疾病是一慢性神經(jīng)蠶食損害性疾病，發(fā)病后期治療難以痊愈,其發(fā)病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經(jīng)核以及大腦運動皮質(zhì)錐體細胞導(dǎo)致呼吸困難吞咽障礙而危及生命，約有5%-7%的患者和基因免疫異常或病毒感染所致。其余患者病因不明，有報道說和重金屬，化學(xué)中毒以及周圍環(huán)境有關(guān)。單純的藥物治療療效不佳病情難以控固，由于本病導(dǎo)致神營養(yǎng)障障且逐步繼發(fā)缺養(yǎng)性神經(jīng)功能損害加重從而使神經(jīng)功能癥狀進一步加重.最后導(dǎo)致并頸椎癱瘓危機生命。治療方案：激素對本病的治療療效甚微,中醫(yī)辯證施治,增強機體免疫功能,提高肌體抗病能力,中西醫(yī)結(jié)合擴張受累神經(jīng)微循環(huán)血運以養(yǎng)神經(jīng),使受損殘余神經(jīng)得到充分的血供阻止病情繼續(xù)發(fā)展.并采用神經(jīng)再生之藥興奮激活麻痹休克的神經(jīng)復(fù)合治療以支配調(diào)節(jié)運動及各種功能獲得恢復(fù)改善，.需助發(fā)來病史，病歷，檢查資料為你指導(dǎo)。

你好，進行性脊肌萎縮癥發(fā)病年齡稍早與ALS，多在30歲左右，男性多見，運動神經(jīng)元變性僅限于脊髓前角細胞，表現(xiàn)肌無力、肌萎縮和肌束震顫等下運動神經(jīng)元受損癥狀體征，隱襲起病，首發(fā)癥狀常為一手或雙手小肌肉萎縮、無力，逐漸累及前臂、上臂及肩胛帶肌肉，也有從下肢萎縮開始者，但少見，遠端萎縮明顯，肌張力及腱反射減低，無感覺障礙，括約肌功能不受累，累及延髓出現(xiàn)延髓麻痹者存活時間段，常死于肺感染。