得了肝豆狀核變性怎么辦
歲2009年7月，行走不穩，四肢僵硬，渾身無力，吐字不清，長流口水，曾在陜省人民醫院，交大醫院，交大二院，西京醫院，富平縣人民醫院就診。均無明顯效果
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回答1
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孫占娟 主治醫師
連云港市第一人民醫院
三級甲等
風濕免疫科
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肝豆狀核變性的病癥，是屬于染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，大腦變性疾病為特點，本病如治療不及時將會致殘甚至死亡。這樣的病癥主要是銅代謝障礙，體內多余的銅排出不去，所以需要進行驅銅治療。如果經過治療，其效果都不好者，則需要選用中藥進行治療，去中醫院檢查確診開方用藥治療。
2018-11-18 07:22
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回答4
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薛祖洋 醫師
冠縣人民醫院
二級甲等
兒科
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本病是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。本病可以治療，但無法根治，可用肝豆片1號及肝豆湯，由大黃、黃連、姜黃、金錢草、澤瀉和三七等組成，中藥能促進膽汁、尿及糞的排銅，較安全，但排銅作用不如青霉胺及鋅劑等，單獨使用常不能達到滿意療效。
2016-03-12 20:01
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回答3
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尹君 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
耳鼻喉科
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患有肝豆狀核變性的患者應該注意低銅飲食，每日食物中含銅量不應＞1mg，不宜進食動物內臟、魚蝦海鮮和堅果等含銅量高的食物。一般可用二巰基丙醇積極治療的。
2016-03-12 08:46
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回答2
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吳志全 主治醫師
河北醫科大學附屬平安醫院
二級甲等
兒科
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一,低銅高蛋白飲食.避免食用含銅量高的食物如甲殼類,堅果類,豆類,巧克力,獼猴桃,庫爾勒香梨,動物肝臟,血液等.禁用龜板,鱉甲,珍珠,牡蠣,僵蠶,地龍等高銅藥物. 二,使用藥劑驅銅： （一）D-青霉胺.應長期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時口服. （二）三乙基四胺.對青霉胺有不良反應時可改服本藥,長期應用可致鐵缺乏. （三）二巰基丙醇. （四）硫酸鋅.毒性較低,可長期服用.餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內被D青霉胺絡合. 三,對癥治療： （一）保肝治療.多種維生素,能量合劑等. （二）針對錐體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿. （三）如有溶血發作時,可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法. 四,手術治療 肝移植,雖不能徹底治療此病.因為本病不是肝臟本身出問題,而是染色體,是一種基因病
2016-03-12 07:20
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
