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            小兒脊髓性肌萎縮應服用哪些藥物

            脊髓性肌萎縮

            小兒脊髓性肌萎縮應服用哪些藥物

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李偉周 副主任醫師

              云浮市人民醫院

              三級甲等

              神經內科

              小兒脊髓性肌萎縮是一種嚴重的神經肌肉疾病,治療藥物包括利司撲蘭、諾西那生鈉等。治療還包括康復訓練、營養支持等。如果身體不適,請盡快尋求醫療幫助,按照醫生的囑咐進行治療,切莫自行用藥。
              1.藥物治療:利司撲蘭可改善運動功能;諾西那生鈉能調節基因表達;還有一些正在研究中的藥物。
              2.康復訓練:進行物理治療、運動療法,增強肌肉力量。
              3.營養支持:保證充足的蛋白質、維生素等營養攝入。
              4.呼吸支持:病情嚴重時可能需要輔助呼吸。
              5.定期評估:監測病情進展,調整治療方案。
              小兒脊髓性肌萎縮的治療需要綜合多種方法,家長應帶患兒在正規醫院接受專業治療。

              2018-11-19 07:21
            • 回答6

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              史東岳

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              全科

              本病無特效治療主要為對癥支持療法服用,,維生素B族心理治療尤為重要適度運動,除能保護關節的活動度和防止攣縮以外還可增加殘存運動單位的功能理療,亦能使部分患兒減輕關節攣縮的痛苦對于晚期患兒應加強護理治療措施,主要是預防或治療SMA的各種并發癥,預防肺部感染及褥瘡營養不良骨骼畸形行動障礙和精神社會性問題,如伴有呼吸功能不全,需用人工呼吸器保證氣道通暢改善呼吸功能.

              2016-03-13 06:36
            • 回答5

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              谷印亮 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              理療科

              是需要及時的行控制及進行護理就可以,進行對癥的功能性的鍛煉就可以的,注意行觀察及進行調節為主就好的,避免進行性加重為主就好的。

              2016-03-13 00:13
            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              王海龍 醫師

              邢臺市威縣第二人民醫院

              二級甲等

              內科

              脊髓性肌萎縮應注意飲食營養的均衡,適當多吃些富含蛋白質和維生素的食物。對于吞咽困難的患者只能吃流食,要求制作要精細,以利于吞咽和消化吸收

              2016-03-12 20:11
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李華卿 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              中醫科

              治療  本病無特效治療主要為對癥支持療法服用,,維生素B族心理治療尤為重要適度運動,除能保護關節的活動度和防止攣縮以外還可增加殘存運動單位的功能理療,亦能使部分患兒減輕關節攣縮的痛苦對于晚期患兒應加強護理治療措施,主要是預防或治療SMA的各種并發癥,預防肺部感染及褥瘡營養不良骨骼畸形行動障礙和精神社會性問題,如伴有呼吸功能不全,需用人工呼吸器保證氣道通暢改善呼吸功能.  由于肋間肌和膈肌的肌無力引起通氣不足以及咳嗽微弱;長期臥床可造成墜積;誤吸也可造成肺炎預防肺炎的有效措施有輔助咳嗽胸部叩擊,治療及間歇正壓通氣即使在沒有急性呼吸道感染的情況下,患者也需保持良好的肺部通氣狀態預防發生進行性肺不張,一旦有效肺活量(FVC)下降,即使肢體或軀干的肌力無明顯改變,發生肺炎的危險性也會增高除急性感染患者,氧療一般不適用因為限制性肺病患者在出現低氧血癥前就已有CO2潴留氧療,可能會引起呼吸功能抑制呼吸暫停最終導致死亡血氣和FVC是有效的監測手段,當患者出現CO2潴留可應用非侵入性通氣正壓或負壓通氣.  患者常由于吮吸乏力氣道不暢,或容易疲勞導致營養不良和生長障礙患兒,由于負氮平衡會導致肌無力和疲勞加重,尤其是嬰兒這種現象的機制目前尚未闡明部分,患者發生慢性營養不良表現為易于疲勞和儲備下降;部分患者由于營養攝入不足導致有機酸尿癥;故需要有專業的營養師對其進行喂養指導調整喂養方案,喂養姿勢食物結構以最大限度地增加熱卡攝入部分,不能經口攝入足夠熱卡的患者需要予以鼻飼喂養.  另外由于行動障礙有些患者會發生便秘但通過增加液體和纖維攝入可減輕便秘.  脊柱側彎是SMA最為嚴重的骨骼畸形,不能行走的患者會更早地發展為脊柱畸形大部分的畸形位于胸腰部脊柱矯正法,常不能預防或延緩脊柱側彎但可以幫助患者坐起無論有無脊柱矯正患者的肺功能,均應予以監測脊柱手術的時間至關重要,因為必須讓患兒充分生長并等待時機直至彎曲,已十分嚴重同時只有肺功能相對正常時才有望進行手術為了防止脊柱融合,術后力量或功能的喪失以及防止呼吸道的并發癥在術前術后需有積極的物理治療,脊柱融合術后脊柱側彎的程度將明顯改善同時肺活量坐平衡以及舒適感也明顯改善.  畸形足是嬰兒型SMA的一個表現,但較為少見一般不需要外科矯正其他更常見的畸形,有由于行動障礙導致的屈曲攣縮迅速累及髖膝和踝部適當的鍛煉,可以預防攣縮的發生需要長期堅持每天鍛煉這點,許多家庭和患兒往往不能做到同樣夾板和支架不能預防畸形的發生.  另外有學者對6例SMA病例進行促甲狀腺激素釋放激素(TRH),治療劑量為每次0.1mg/kg通過經皮靜脈導管給藥結果顯示患兒腓神經傳導速度比對照組明顯增快且患兒、家長也反應患兒某些功能明顯改善因此TRH不失為一種有用的治療手段但需要進一步研究證實。

              2016-03-12 11:02
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              邢學法 主治醫師

              冠縣辛集中心衛生院

              一級

              外科

              你好脊髓疾病常導致肌肉營養不良而發生肌肉萎縮。一般可使用補腎養血、活血化瘀的中藥配合針灸按摩的方法調理。

              2016-03-12 08:43
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