(一)治療IVIG替代療法，可控制大多數XLA患兒的感染癥狀、全身狀況迅速改善，伴發病癥如關節疼痛、吸收不良和貧血等也明顯緩解。IVIG治療對預防和治療腸道病毒感染，如急性或慢性柯薩奇和埃可病毒尤為重要。有報道IVIG腦室內輸入治療中樞神經系統病毒感染者，其療效并未得到認可。IVIG治療宜早開始，以免發生感染所致不可逆性器質性損害。大劑量(400mg/kg，每3～4周1次)明顯優于小劑量(200mg/kg，每3～4周1次)療法;但用量應個體化，以血清IgG濃度上升到1000mg/dl為度。少數病例IVIG治療效果很不理想，其原因可能是：治療太晚、劑量不足、IVIG不能代替分泌型IgA和IVIG的抗體譜有限。各種支持療法，包括營養、生活及衛生條件的改善，預防感染的發生，適當的體育鍛煉，良好心理狀態的維護，對各種并發癥的預防和治療等。(二)預后近年早期診斷和常規使用IVIG替代治療使本病的預后大為改觀，均能健康存活，年齡最大者已70歲。凡未接受正規IVIG治療者，大約50%以上伴發慢性肺部感染，且常有阻塞性肺部疾病或肺源性心臟病，患兒很少能度過幼兒期。伴發慢性播散性腸道病毒感染者也不少見。另有約2%的病例因伴發淋巴網狀組織惡性腫瘤而死亡。