肝豆?fàn)詈俗冃阅苤螁?/h3>
2016-03-12 10:27
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四肢肌張力強(qiáng)直性增高,運動緩慢,四肢肌張力強(qiáng)直性增高,運動緩慢、此外也可有扭轉(zhuǎn)痙攣、舞蹈樣動作和手足徐動癥等。口常張開、智力衰退2009年5月左右
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回答5
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李華卿 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
中醫(yī)科
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肝豆?fàn)詈俗冃允浅H旧w隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。1、臨床表現(xiàn)為:血清總銅量和銅藍(lán)蛋白減少,尿銅增加;許多器官和組織中有過量的銅沉積尤以肝、腦、角膜、腎等處為明顯,從而損害這些器官的組織結(jié)構(gòu)和功能而致病。2、多從兒童期開始發(fā)病,只是表現(xiàn)不特異;3、治療上面,由于是遺傳性疾病,所以是沒有全根治的,但是,在遺傳性疾病中,它又是比較好治療的。1)避免食用堅果類等含銅食物,避免用銅制具;2)低銅高蛋白飲食,避免食用含銅量高的食物;3)使用藥劑驅(qū)銅:包括青霉胺、葡萄糖酸鋅等;4、定期檢查,到專科醫(yī)院規(guī)范治療。
2016-03-13 07:57
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回答4
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張建國 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
中醫(yī)科
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肝豆?fàn)詈俗冃裕@是顯性遺傳病,這種情況,沒有辦法治愈。現(xiàn)在主要是降銅治療,平時低銅飲食。可以多吃魚,少吃玉米等含銅高的食物。口服青霉胺等。
2016-03-13 06:44
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回答3
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肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N比較少見的肝臟病變。治療相對也比較困難,因為發(fā)病比較少,所以相應(yīng)的研究資料也就不足,到目前為止還沒有什么特別有效的治療辦法,主要還是以驅(qū)銅治療為主要方式。醫(yī)生詢問:
2016-03-12 23:27
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回答2
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薛祖洋 醫(yī)師
冠縣人民醫(yī)院
二級甲等
兒科
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你好,很能理解你的心情,但肝豆?fàn)詈俗冃允且郧嗌倌隇橹鞯倪z傳性疾病,由銅代謝障礙引起。本病的基本病因是體內(nèi)各組織,尤其是肝、腦、腎、角膜等處銅沉積過多,導(dǎo)致組織損害和病變。因為此病是遺傳性疾病,臨床醫(yī)生只能根據(jù)患者各組織的損害程度采取對癥治療的方法,而沒有根治這種病的手段。醫(yī)生詢問:
2016-03-12 13:12
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回答1
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趙洪順 醫(yī)師
江蘇省海濱康復(fù)醫(yī)院
二級
內(nèi)科
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是的,肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性銅代謝障礙所致的疾病,目前只能用藥控制。要終生用藥。主要的治療是驅(qū)銅治療,常用藥是青霉胺等藥物。要重視,形成肝硬化效果就不好了。醫(yī)生詢問:
2016-03-12 11:02
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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈恕⒏巍⒛I和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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