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            主要癥狀:肝豆狀核變性,脾大,肝臟彌漫性...

            肝豆狀核變性

            主要癥狀:肝豆狀核變性,脾大,肝臟彌漫性損傷.今天上午,做了B超,門脈增寬14.5MM,脾厚53MM,脾靜脈內經9.7MM.發病時間:化驗檢查結果:曾經治療情況和效果:請問門脈增寬是怎么回事?

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              劉正祥 副主任醫師

              天門市皂市鎮中醫院

              其他

              內科

              您好,肝門靜脈增寬多數是由于彌漫性的肝損傷,肝炎,肝硬化,肝癌或肝門靜脈內癌栓形成等都可導致肝門靜脈增寬。肝門靜脈是由消化道的毛細血管匯集,從肛門出入肝的一條靜脈。當出現慢性的肝損傷,肝脾疾病時,可導致門靜脈血液循環障礙,產生門脈高壓癥,并出現相應的臨床癥狀,建議就診醫院,完善相關檢查,積極對癥治療。

              2018-09-13 07:26
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              邢學法 主治醫師

              冠縣辛集中心衛生院

              一級

              外科

              肝豆狀核變性(hepatolenticulardegeneration,HLD)又稱威爾遜氏病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病.由Wilson首先報道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病.臨床上表現為進行性加重的椎體外系癥狀,肝硬化,精神癥狀,腎功能損害及角膜色素環K-F環.并發癥:肝豆狀核變性患者在肝硬化失代償期有門靜脈高壓合并食管胃低靜脈曲張者,易出現急性上消化道出血甚至發生出血性休克;少數肝臟的解毒能力下降,易出現肝性腦病,肝腎綜合征等

              2016-03-13 09:06
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              賀濤 主治醫師

              河北省邢臺市威縣人民醫院

              二級甲等

              內科

              肝豆狀核變性(hepatolenticulardegeneration,HLD)又稱威爾遜氏病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病.由Wilson首先報道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病.臨床上表現為進行性加重的椎體外系癥狀,肝硬化,精神癥狀,腎功能損害及角膜色素環K-F環.并發癥:肝豆狀核變性患者在肝硬化失代償期有門靜脈高壓合并食管胃低靜脈曲張者,易出現急性上消化道出血甚至發生出血性休克;少數肝臟的解毒能力下降,易出現肝性腦病,肝腎綜合征等;你這種情況考慮是出現呢并發癥了,建議你積極治療,緩解癥狀,防止病情加重.目前大多數醫院最常用的治療方法有以下幾種:一,低銅高蛋白飲食.避免食用含銅量高的食物如甲殼類,堅果類,豆類,巧克力,獼猴桃,庫爾勒香梨,動物肝臟,血液等.禁用龜板,鱉甲,珍珠,牡蠣,僵蠶,地龍等高銅藥物.二,使用藥劑驅銅:(一)D-青霉胺.應長期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時口服.(二)三乙基四胺.對青霉胺有不良反應時可改服本藥,長期應用可致鐵缺乏.(三)二巰基丙醇.(四)硫酸鋅.毒性較低,可長期服用.餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內被D青霉胺絡合.三,對癥治療:(一)保肝治療.多種維生素,能量合劑等.(二)針對錐體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿.(三)如有溶血發作時,可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法.四,手術治療肝移植,雖不能徹底治療此病.因為本病不是肝臟本身出問題,而是染色體,是一種基因病.但是肝功能嚴重喪失或肝硬化嚴重可以考慮肝移植延長其生命.

              2016-03-13 08:00
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            什么是肝豆狀核變性?   肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring,K-F環)。發病率各國報道不一,據流行病學調查結果,約為15~30/100萬。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告,根據廣州中山一院神經科1981~1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»

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