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            肝糖原累積癥如何治療

            肝糖原累積癥如何治療

            • 回答5

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              崔立靜 醫師

              中原油田醫療衛生服務中心光明醫院

              一級

              內科

              你好,糖原積累病是一類由于先天性酶缺陷造成的糖原代謝障礙疾病,其發病率為2萬-2.5萬/1糖原合成和分解代謝中所必需的各種酶至少有8種,由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有12型,這類疾病絕大多數是糖原在肝臟,肌肉腎臟等組織中儲積量增加.建議你到北京去看看,那里的條件和設備都比較先進,技術力量也比較雄厚.

              2016-03-16 16:24
            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              許宗彥 主治醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              內科

              多由于糖原代謝酶的缺陷而導致糖原分解或合成障礙,從而產生不同組織器官中糖原或異型糖原的過多累積,可表現生長遲緩、腹部膨脹,身材明顯矮小,骨齡落后,骨質疏松等。從你的生化檢查可考慮診斷。治療主要是保持正常血糖水平,臨床使用日間多次少量進食和夜間使用鼻飼管持續點滴高碳水化合物液的治療方案,也可用每4~6小時口服生玉米淀粉2g/kg混懸液的替代方法,無特殊處理。

              2016-03-16 12:14
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              肖起濤 主治醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              內科

              肝糖原累積癥(glycogenstoragedisease,GSD)為一組較少見的嬰幼兒先天性隱形遺傳性糖原代謝紊亂性疾病,同胞子女發生率明顯增加床即廣泛使用日間多次少量進食和夜間使用鼻飼管持續點滴高碳水化合物液的治療方案祝你早日康復

              2016-03-16 02:19
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李增沛 主治醫師

              南陽市第一人民醫院

              三級甲等

              五官科

              您好,建議三級甲醫院就診治療,1.糖原累積癥Ⅲ型高蛋白飲食可改善生長發育狀態和肌力 但最近研究認為高淀粉 標準蛋白飲食效果更好 2.糖原累積癥Ⅳ型無特效療法 高蛋白低糖飲食 加食玉米油未能阻止肝硬化進程 用純化的葡萄糖素未能取得肯定效果 曲霉菌屬提取物可使肝糖原急劇減少 因而是一個有研究前途的治療方法 此外 可施行肝移植

              2016-03-15 23:29
            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              邢學法 主治醫師

              冠縣辛集中心衛生院

              一級

              外科

              您好,多由于糖原代謝酶的缺陷而導致糖原分解或合成障礙,從而產生不同組織器官中糖原或異型糖原的過多累積,可表現生長遲緩、腹部膨脹,身材明顯矮小,骨齡落后,骨質疏松等。從你的生化檢查可考慮診斷。治療主要是保持正常血糖水平,臨床使用日間多次少量進食和夜間使用鼻飼管持續點滴高碳水化合物液的治療方案,也可用每4~6小時口服生玉米淀粉2g/kg混懸液的替代方法,無特殊處理。

              2016-03-15 21:43
            就醫問藥

            針對上述提問,推薦就醫問藥相關內容,希望幫助您更好解決問題

            什么是糖原累積癥?   糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease,glycogenosis.GSD),是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結構異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經過較復雜的化學變化過程,需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外,其他為常染色體隱性遺傳。發病率約為1/20000~1/25000。 查看全文»

            低血糖 骨質疏松
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            • 魏珉

              主任醫師 教授

              北京協和醫院

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            • 崔炎棠

              主任醫師 教授

              廣東省人民醫院

              擅長:診治內分泌代謝疾病,如糖尿病、低血糖、甲亢、甲減、甲炎、尿崩 詳情»

            • 邱文娟

              主任醫師 教授

              上海交通大學醫學院附屬新華醫院

              擅長:小兒內分泌疾?。喊?、性早熟、腎上腺疾病、糖尿病、甲低、代謝 詳情»

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            張新亮 / 副主任醫師

            擅長:甲亢、甲減、橋本、甲狀腺結節、囊腫、腫大、腺瘤等甲狀腺疾病治療,尤其擅長結節、囊腫、腫大、腺瘤等占位性疾病的外科治療。精通傳統開刀及甲狀腺微波消融技術。

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            擅長:超聲醫學診斷及甲狀腺疾病的穿刺診斷與介入消融治療。

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            江勇 / 主治醫師

            擅長:甲亢、甲減、橋本、甲狀腺結節、甲狀腺囊腫、甲狀腺微小癌等甲狀腺疾病

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