骨髓增生異常綜合征（MDS）目前認為是造血干細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少，骨髓細胞增生，成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。部分患者在經歷一定時期的MDS后轉化成為急性白血??；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始終不轉化為急性白血病。多數起病隱襲，以男性中老年多見，約70％病例50歲以上。兒童少見，但近年青少年發病亦有增加。常規的西醫治療就是化療單純的輸血對癥治療，這些治療只能在一定治療上緩解，MDS恢復情況要看患者現在處于那一個階段.治療的效果要看它的分型.中醫診斷：虛勞血虛。我院認為骨髓增生異常綜合征屬“虛勞”范疇，本例患病日久，腎元虛損、髓?？仗摚嗷鹦岸窘唤Y作瘀，血脈失暢、氣血失和，血液叛道，溢于脈外，更加重血虧；氣隨血脫，氣不攝血愈使氣虛血虧更甚；諸臟失養，髓骸百脈失榮，終使正虛益甚，髓?？仗摚岸居⒌牟C循環。我院采用的是“五步清髓造血法”第一步：清理排毒期　　運用獨創的特效中藥刺激干細胞的生成，并且有效促使血中CFU-C的增加、CFU-E合成血紅素能力提升，進行清理排泄致病毒素，使其通過大、小便排出體外。用藥后一般患者腹脹、失眠、乏力、頭暈有所好轉，此期發燒出血已得到基本控制.第二步：調理治療期　　運用獨創的純植物藥特有的“理血因子”對骨髓微環境和基質進行調理，可見骨髓中毛細血管增加，血流量增強，間質水腫消失，并且全面促使基質細胞的形成，為骨髓細胞提供良好的生長環境。造血微環境得到改善，造血功能開始恢復?；颊叱１憩F為氣色好轉、臉色紅潤、外周血象回升?！巴寥馈钡玫礁牧?。第三步：功能恢復期　　經過以上兩個時期的治療，病毒基本排除，純植物藥獨有的“免疫因子”分布全身，對沉睡的免疫系統進行激活，降低T細胞活性，造血負調控因子減少，巨噬細胞、淋巴細胞活性提高，使其充分發揮其免疫、調節功能，防御致病因素再次侵襲，骨髓活檢可見骨髓造血島開始增多、活躍。脈絡暢通，陰陽平橫，臟腑之間的生、克、侮的轉化正常?！跋x子”得以清除。　　此時，輸血的病人漸漸延長輸血時間或已脫離輸血，慢性患者皮膚由焦、粗糙開始轉化為細嫩有光澤，皮膚光澤從鼻尖部開始，隨即是上額，然后從前臂指尖部開始向肩部，再向下肢腿部，患者自覺有精神，有力氣。此為上、中、下三焦已通，臟腑功能已恢復。第四步：間斷用藥期　　此期以生髓補陽為主，常效果明顯，是各種血細胞上升快的時期，患者不適癥狀基本消失，面色如同常人，紅潤而有光澤，血紅蛋白在100g/L，白細胞在4.0×109/L，血小板80×109/L以上，骨髓增生變為活躍。此時可帶藥出院鞏固治療，如遇出現血象上下波動不穩，仍需用藥調治機體得以全面補益。第五步：鞏固期純紅細胞再生障礙性貧血系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征，簡稱“純紅再障”?？煞譃榧毙院吐詢深?。前者常發生于病毒感染、溶血性貧血或服用藥物之后，起病急聚，迅速出現貧血；后者屬先天性，大多發生在出生后2周到4歲，有貧血、乏力、嗜睡、納差等癥，不少伴有其他先天性畸形；屬特發性及繼發性純紅再障，病程緩慢，呈進行性貧血多數認為與自身免疫有關，系多種免疫機制引起幼紅細胞系列生成抑制?，F代醫學對本病的治療，急性純紅再障以去除原因、加強支持療法為主。繼發性純紅再障主要針對原發病治療，如摘除胸腺瘤等。臨床治療以激素和輸血為主。輸血不治病越輸越不造，這是不爭的實事。而多次輸血會引起含鐵血黃沉著癥，甚至肝腎功能衰竭臨床只用于急迫狀態，而激素以雄性激素為主，如田可、康力龍、安雄、丙睪等，而激素只能控制病情而不能根治，在用藥期間尚能維持在一定水平。但一旦撤減而血小板也會跟著反彈，而重新應用大量激素，反復幾次將最終形成激素撤減綜合癥而需長期應用激素，而激素的副作用骨質疏松癥和股骨頭壞死一旦發生將無疑是雪上加霜，嚴重患者可給予骨髓移植。必要時作脾臟切除。我院中醫治療再生障礙性貧血，具有改善骨髓微環境，恢復骨髓造血，控制出血癥狀明顯，穩定性好，無毒副作用等特點如對癥治療一般在用藥20天左右既可見到明顯療效.

骨髓增生異常綜合癥（myelodysplasticsyndrome,MDS）是一組起源于造血髓系定向干細胞或多能干細胞的異質性克隆性疾患，主要特征是無效造血和高危演變為急性髓系白血病，臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。其具體臨床表現為貧血，可伴有感染或出血，部分病人可無癥狀。部分患者可有肝，脾，淋巴結輕度腫大，少數患者可有胸骨壓痛，肋骨或四肢關節痛。血象可呈全血細胞減少，或任何一系及二系血細胞減少。1982年由FAB協作組建議確立病名，并將MDS分為五型：難治性貧血；難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞增多；難治性貧血伴原始細胞增多，轉變中的難治性貧血伴原始細胞增多；慢性粒－單核細胞白血病。MDS發病率約10/10萬～12/10萬人口，多累及中老年人，50歲以上的病例占50％～70％，男女之比為2：1。MDS30%～60%轉化為白血病。其死亡原因除白血病之外，多數由于感染，出血，尤其是顱內出血。MDS屬中醫“虛熱”，“血癥”，“內傷發熱”，“瘀癥”范疇。【病因】MDS的病因尚不明確，推測是由于生物，化學，或物理等因素引起基因突變，染色體異常使某個惡變的細胞克隆性增生。業已公認，誘變劑如病毒，某些藥物（如化療藥），輻射（放療），工業反應劑（如苯，聚乙烯）以及環境污染等的可致癌作用，誘變劑可引起染色體的重排或基因重排，也可能只引起基因表達的改變導致MDS．MDS和急性白血病一樣，是由一個異常的造血干細胞衍生的惡性克隆發展起來的“克隆性疾病”。主要累及髓系細胞，使骨髓粒，紅及巨三系細胞無效病態造血，其凋亡細胞數量明顯增加。【分型】MDS分為原發性與繼發性【臨床表現】〖癥狀〗MDS通常起病緩慢，少數起病急劇。一般從發病開始轉化為白血病，在一年之內約由50％以上。貧血患者占90％。常為中度貧血，表現為面色蒼白，頭暈乏力，活動后心悸氣短等。發熱占50%，其中原因不明性發熱占10％～15％，感染部位以呼吸道，肛門周圍和泌尿系為多。出血占20％，常見于呼吸道，消化道，也由顱內出血者，早期的出血癥狀較輕，多為皮膚粘膜出血，牙齦出血或鼻衄，女性患者可有月經過多。晚期出血趨勢加重，腦出血成為患者死亡的主要原因之一。〖體癥〗一般無特殊體征，僅少數病例有肝，脾，淋巴結腫大，脾臟腫大者常為中，輕度。晚期可有胸骨壓痛?！汲Ｒ姴l癥〗感染：急性白血病MDS中RA,RAS型演變為急性髓細胞白血病的發生率約為13％，此組病例生存期達50個月；MDS中RAEB與CMML組中則有35％～40％演變為急性髓細胞白血病，中位生存期僅14～16個月，RAEB-T演變位急性白血病，中位生存期為三個月。出血：約20％的MDS患者有出血表現，常見于皮膚，呼吸道，消化道等，也有顱內出血者。【診斷標準】1、臨床表現以貧血癥狀為主，可兼有發熱或出血。2、血象全細胞減少，或任一，二系細胞減少，可有巨大紅細胞，巨大血小板，有核紅細胞等病態造血表現．3、骨髓象有三系或二系，或任一系血細胞的病態造血，或是淋巴樣小巨核細胞4、除外其他伴有病態造血的疾病。5、法美英（FAB）協作組將MDS分為五型?！境Ｒ幹委煛磕壳芭R床上一般是在西醫明確診斷的基礎上進行辨證治療。MDS-RA,RAS兩型多見氣血兩虛，氣陰兩虛，脾腎陽虛；RAEB則多見肝腎陰虛；RAEB-T型則多將見于痰瘀互阻瘀血證候。所以治療應按不同的臨床表現和不同的階段進行。MDS由于分期不同，治療上應隨患者的病情采用相應的不同的治療對策。RA,RAS以貧血為主癥，此時采用藥物刺激骨髓造血為主，兼以誘導分化劑治療；RAEB患者以小劑量化療或加誘導分化劑治療；而容易轉化為急性白血病的RAEB-T應采用類似急性白血病的常規聯合化療為主的治療?！即碳に卦煅獎竭m用于RA,RAS型。1、康力龍6～8mg/d，分次服用，療程至少3個月，最長可服一年以上。部分患者肝功能會受損，可合并使用聯苯雙酯。若因肝功能受損多次停藥者，可改用丙酸睪丸酮肌內注射，每日50～100mg，連續治療半年以上方可判斷療效。2、潑尼松30～40mg/d,分次服用，適用于MDS合并溶血?！颊T導分化劑〗1、維甲酸類（1）全反式維甲酸：30～60，分3次口服，療程應在3個月以上，對RA較好，（2）順式維甲酸：（3）分3次口服，療程至少3個月。2、主要副作用為口唇干燥，皮膚過度角化，關結肌肉疼痛，肝功能傷害。為可逆性改變，與劑量相關。3、聯合化療，對年齡小于60歲，白細胞計數偏高的高維MDS患者，可采用聯合化療?？上扔眉毙运杓毎园籽。ˋML）化療方案.MDS患者絕大多數表現為血象二系或全細胞減少，對化療耐受性差約3/1病例死于骨髓衰竭有關的并發癥，1/2轉變為急性白血比病，應根據MDS患者的分型，血象，年齡，一般狀況，骨髓幼稚細胞數等進行個體化治療。低危MDS：低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚細胞≥0.03,可采取以誘導分化加骨髓造血為主的治療方案。高危MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年齡小于45歲，可采取以聯合化療加骨髓移植或外周造血干細胞移植為主的治療方案，骨髓移植若患者年齡小于30歲，化療能取得緩解，無骨髓纖維化，且有HLA配型相合得供髓源（最好是同胞兄弟姐妹）則可選擇做骨髓移植，目前多采用外血干細胞移植來代替骨髓造血干細胞移植。骨髓增生異常綜合征中醫治療主要在于中醫的“瘀證”范疇上，一些中草藥在此方面顯現了很大的作用。

主要是要查明貧血的原因，這樣的年齡治療是有困難的，可以輸血治療。

難治性貧血是骨髓異常增生的一種分型，目前確切的病因還并不是太清楚的。指導意見：臨床上通常是對癥治療，嚴重的貧血可以考慮輸血。