你好，臨床上很多原因都可以引起血小板增多，常見的繼發性因素比如腫瘤，感染，貧血等，應激狀態引起身體正常的反應。如果可以除外繼發性因素，建議完善骨穿檢查，明確是否是原發性血小板增多癥。該病是由于基因異常引起的。治療上可以應用藥物降低血小板，預防血栓形成。

診斷對原因不明血小板增多（60萬/mm3）骨髓中巨核細胞顯著增加結合脾大出血或血栓形成等表現應考慮本病的診斷.但需與繼發性（或反應性）血小板增多癥及其他骨髓增生性疾病相鑒別.繼發性血小板增多癥見于脾切除后脾萎縮急或慢性失血外傷及手術后.慢性感染類風濕性關節炎風濕病壞死性肉芽腫潰瘍性結腸炎惡性腫瘤分娩腎上腺素等藥物反應也可引起血小板增多.有報道骨髓細胞培養原發性血小板增多癥有自發性巨核細胞集落形成可與繼發性區別.輔助檢查（一）血象血小板計數多在100萬~300萬/mm3最高達2000萬/mm3.血片中血小板聚集成堆大小不一有巨大畸形變偶也見到巨核細胞碎片及裸核.白細胞數可正常或增高多在1萬~3萬/mm3一般不超過5萬/mm3分類以中性分葉核粒細胞為主偶見幼粒細胞.30%的患者紅細胞數正常或輕度增多形態大小不一呈多染性也可出現豪-膠小體及嗜堿性點彩.少數病人有反復出血而導致低色素性貧血.（二）骨髓象有核細胞尤其是巨核細胞顯著增生原及幼巨核細胞增多血小板聚集成堆.中性粒細胞的堿性磷酸活性增加.（三）出凝血試驗出血時間延長凝血酶原則消耗時間縮短血塊退縮不良凝血酶原時間延長凝血活酶生成障礙.血小板粘附功能及腎上腺素和ADP誘導的聚集功能均降低但對膠原聚集反應一般正常.（四）其他染色體檢查有21號長臂缺失（21q-）也有報告21號染色體長臂大小不一的變異.血清酸性磷酸酶鉀鈣磷乳酸脫氫酶及尿酸含量測定均增多.

原發性血小板增多癥（primarythrobocythemia）是骨髓增生性疾病其特征為出血傾向及血栓形成外周血血小板持續明顯增多功能也不正常骨髓巨核細胞過度增殖.由于本病常有反復出血故也名為出血性血小板增多癥發病率不高多見40歲以上者.

起病緩慢臨床表現輕重不一約20%的患者尤其年輕人起病時無癥狀偶因驗血或發現脾腫大而確診.輕者僅有頭昏乏力；重者可有出血及血栓形成.出血常為自發性可反復發作約見于2/3的病倒以胃腸道出血常見也可有鼻衄齒齦出血血尿皮膚粘膜瘀斑但紫癜少見.血栓發生率較出血少.國內統計30%有動脈或靜脈血栓形成.肢體血管栓塞后可表現肢體麻木疼痛甚至壞疽也有表現紅斑性肢痛病.脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛嘔吐.肺腦腎栓塞引起相應臨床癥狀.脾腫大占80%一般為輕到中度.少數病人有肝腫大.

治療措施治療目的要求血小板減少至正常或接近正常以預防血栓及出血的發生.（一）骨髓抑制性藥物白消安為常用有效的藥物宜用小劑量開始4~6mg/d.如要求血小板快速下降可選用羥基脲2~4g/d3~4天后減至1g/d.環磷酰胺苯丁酸氮芥馬法蘭等都有效.當血小板數下降或癥狀緩解后即可停藥.如有復發可再用藥.（二）放射核素磷（32P）口服或靜脈注射首次劑量0.08~0.11MBq如有必要三月后再給藥一次.一般不主張應用因為誘發白血病的可能.（三）血小板分離術迅速減少血小板數量改善癥狀.常用于胃腸道出血妊娠及分娩選擇性手術前.（四）干擾素最近有人提出用α干擾素治療原發性血小板增多癥.可對巨核細胞生成抑制及血小板生存期縮短.劑量為3~5mu/d.（五）其他應用雙嘧達莫阿司匹林消炎痛可防止血小板聚集.有血栓形成者用肝素或雙香豆素類抗凝藥.切脾是禁忌的.預后根據血小板增多的程度病程不一.大多數病例進展緩慢中位生存期常在10~15年以上.少數病人可轉為骨髓纖維化真性紅細胞增多癥或慢性粒細胞白血病.重要臟器有血栓形成及出血常為本病致死的主要原因.

你好，原發性血小板增多癥（primarythrobocythemia）是骨髓增生性疾病其特征為出血傾向及血栓形成外周血血小板持續明顯增多功能也不正常骨髓巨核細胞過度增殖.由于本病常有反復出血故也名為出血性血小板增多癥發病率不高多見40歲以上者。