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            遺傳性糞卟啉癥

            卟啉病

            前幾天和幾個哥們去健身房回來以后就感覺身體不舒服,不知道是不是洗澡的時候凍著了還是怎么了,去醫院檢查才知道自己得了遺傳性糞卟啉病想得到怎樣的幫助:遺傳性糞卟啉病?

            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              賀濤 主治醫師

              河北省邢臺市威縣人民醫院

              二級甲等

              內科

              你好,本病與混合型卟啉病鑒別要點為臨床上本病很少合并光敏反應,后者糞中以原卟啉為主。與急性間歇性卟啉病鑒別本病發作癥狀輕,尿中ALA排出量超過卟膽原。

              2016-03-17 13:58
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              楊繼民 主治醫師

              太原市第二人民醫院

              二級甲等

              方便門診

              如果你只是想學習的話,你直接到網上搜索就能找到很多這方面的知識,以下是我給你找到的,希望對你有幫助:卟啉癥系先天性卟啉代謝紊亂,卟啉前體及/或卟啉產生過多,在體內聚積引起毒性反應的一組疾病。以光感性皮膚損害、腹痛、神經精神癥狀為主要特征。本病的防治措施主要是預防復發和發作時對癥處理。分二型介紹:(1)紅細胞生成性血卟啉癥①皮膚損害:避免陽光照射和創傷,外用3%二羥基丙酮霜劑。每日口服β胡蘿卜素60~180mg。②溶血性貧血;嚴重且長期溶血的治療是脾切除。(2)肝性血卟啉癥①避免誘因:避免過度勞累、精神刺激、饑餓,防止感染,不宜服用誘發本病的藥物,如巴比妥、利眠寧、眠爾通、磺胺類藥、磺脲類藥、苯妥英鈉、灰黃霉素等;發作與妊娠、月經有關者,不宜再妊娠,適當使用雌激素、避孕藥,可獲長期緩解。②飲食:高糖攝入對防止和治療多數患者的發作有效,必須忌酒。③對癥治療:常用氯丙嗪對減輕腹痛及緩解神經精神癥狀有效,宜從小劑量開始,每次12.5~25mg,日3~4次。或采用氯化四乙胺、一磷酸腺苷、普魯卡因等治療。中醫治療以溫中理氣,健脾燥濕為原則,方用厚樸溫中湯化裁:厚樸10g,陳皮15g,炙甘草10g,茯苓12g,草豆蔻10g,木香6g,干姜10g,黨參12g,吳茱萸10g。水煎服,每日1劑。

              2016-03-17 11:42
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李希弘 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              全科

              遺傳性糞卟啉病和急性間隙性卟啉癥相似,雖然它是少見的,通常癥狀輕微,偶有光過敏。指導意見:你好,這種病會出現腹痛和神經癥狀急性發作的促發因素和急性間隙性卟啉病是相同的。包括某些藥物(例如巴比妥酸鹽,磺胺)和類固醇(黃體酮)。光過敏有時發生但比多樣化卟啉病少見,需要在正規醫院治療。

              2016-03-17 09:14
            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              谷印亮 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              理療科

              卟啉癥是一種罕見疾病,有皮損、光敏性或不典型內外科、精神病表現,常漏診、誤診。急性發作可致死、致殘,尤其神經精神性卟啉癥。盡早正確治療能有效緩解,故需迅速準確診斷該病。卟啉癥是一組血色素生物合成存在不同遺傳障礙的疾病,當合成通路中7種酶的任一部分缺陷使某種卟啉或前體堆積時,出現相應臨床、生化改變。急性間歇卟啉癥

              2016-03-17 04:33
            就醫問藥

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            什么是卟啉病?   卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產物,與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結合成血紅蛋白,其間經過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質病,系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病,可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經系統和皮膚,臨床主要有光敏性皮膚損害、器質性肝病及神經系統功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»

            尿頻 溶血
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            • 馬麗萍

              主任醫師 博士研究生導師

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            • 王書杰

              主任醫師 教授

              北京協和醫院

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            • 葉志明

              主任醫師 教授

              北京同仁醫院

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            馬進 / 主任醫師

            擅長:各種眼底疾病的診治,特別是糖尿病視網膜病變、黃斑部病變、各型視網膜脫離和玻璃體疾病的臨床診斷、手術及激光治療。

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            周岱翰

            周岱翰 / 主任醫師

            擅長:中西醫結合治療肝癌、肺癌、腸癌、乳腺癌等晚期癌瘤。

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            林麗珠

            林麗珠 / 主任醫師

            擅長:肺癌、肝癌、大腸癌,以及胃、鼻咽癌、惡性淋巴瘤和婦科良、惡性腫瘤等。

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