遺傳球型紅細(xì)胞綜合癥
患者年齡:四個半月問題描述:我家小孩三個多月時診斷出遺傳球型紅細(xì)胞綜合癥,當(dāng)時已給輸血進(jìn)行矯正,現(xiàn)在小孩四個半月了,血紅蛋白量降到了6克,我想問一下這病只能五歲以后切脾,還有沒有其他方法治療,現(xiàn)在血紅蛋白降的特別快,如何控制.
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回答4
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肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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您好沒有別的根治藥物治療方法,現(xiàn)在可以手術(shù)了.祝您的寶寶健康,快樂!!!
2016-03-18 23:10
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回答3
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李強(qiáng) 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級甲等
普內(nèi)科
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由于本病的發(fā)病機(jī)理主要是由于脾臟對球形紅細(xì)胞的破壞所致，因此手術(shù)切除脾臟是治療的根本方法。但是脾臟是人體的重要免疫器官之一，過早切除往往會導(dǎo)致嚴(yán)重的細(xì)菌感染，所以最好在5歲以后進(jìn)行脾切手術(shù)。如果患兒病情嚴(yán)重、不能等到5歲以后切脾，手術(shù)年齡也可適當(dāng)提前，但無論如何不能在1歲內(nèi)手術(shù)。5歲以內(nèi)切脾的患兒，應(yīng)每月注射一次長效青霉素預(yù)防感染，注射時間根據(jù)切脾時的年齡而定，最少半年。
2016-03-18 21:09
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回答2
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吳志全 主治醫(yī)師
河北醫(yī)科大學(xué)附屬平安醫(yī)院
二級甲等
兒科
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您好沒有別的根治方法,現(xiàn)在可以手術(shù)了.祝您的寶寶健康,快樂!!!
2016-03-18 18:50
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回答1
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孟慶福 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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小兒遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是一種遺傳性溶血性貧血貧血黃疸脾腫大血液中球形紅細(xì)胞增多和紅細(xì)胞滲透性增高是其典型臨床辦法特征切除強(qiáng)烈脾臟有明顯一點(diǎn)藥物療效小兒遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥屬常染色體顯性遺傳偶為常染色體隱性遺傳；少數(shù)病例可無陽性家族史正常身體紅細(xì)胞膜由雙層脂質(zhì)和膜蛋白質(zhì)組成本病患兒的紅細(xì)胞膜蛋白清楚由于遺傳缺陷導(dǎo)致膜脂質(zhì)不穩(wěn)定出診而丟失使紅細(xì)胞膜表面積減少同時受累紅細(xì)胞的鈉離子通透性異常增強(qiáng)使鈉離子大量太多進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)隨鈉離子進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)的水分亦增加使紅細(xì)胞由雙凹盤形變成球形形成了本癥紅細(xì)胞的特征形態(tài)脾切除掛上是一種有效的謝謝治療方法精良可以達(dá)到親自臨床治愈目的效果手術(shù)年齡以~歲為宜過早切脾可能醫(yī)托影響姐妹機(jī)體免疫功能易患搭理嚴(yán)重感染但如果貧血為人嚴(yán)重以致影響繼續(xù)患兒的生長發(fā)育或常發(fā)生“再生障礙危象”者則可考慮后來較早置疑手術(shù)脾切除一樣后黃疸和網(wǎng)織紅細(xì)胞增多可迅速消失血紅收白可達(dá)周四正常范圍也可防止膽石的形成并根除了發(fā)生“再生危象”的威脅但球形紅細(xì)胞增多可使紅細(xì)胞滲透脆性增高更明顯冷漠術(shù)后盡管有發(fā)熱等感染可能出院時應(yīng)及時用抗生素心情治療
2016-03-18 07:40
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