肝豆狀核變性患者
肝豆狀核變性患者服用青霉安片4年了，口齒還是不清楚，聽說肝豆靈片專治肝豆狀核變性，今年19歲。有時會發抖。有些骨頭變形駝背，可以喝那個嗎？
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回答3
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黃飛龍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
婦產科
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你描述的癥狀考慮是屬于可以治療的，你好，這個情況一般建議及時的三甲以上醫院，合理的咨詢試試。
2016-03-19 19:56
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回答2
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郭立軍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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肝豆，是一種銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底核為主的腦部變性疾病。主要為椎體外系癥狀。青霉胺是首選藥物，可以輔助中成藥，但盡量不要單獨使用。
2016-03-19 07:44
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回答1
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孔書雪 醫師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
內科
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肝豆狀核變性為常染色體隱性遺傳性疾病。絕大多數限于同胞一代發病或隔代遺傳，罕見連續兩代發病。致病基因ATP7B定位于染色體13q14．3，編碼一種1411個氨基酸組成的銅轉運P型ATP酶以驅銅藥物為主，驅銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物，一是絡合劑，能強力促進體內銅離子排出，如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥化四甲胺、二巰丁二酸等；二是阻止腸道對外源性銅的吸收，如鋅劑、四硫鉬酸鹽。
2016-03-19 06:00
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
