我的老公是一位血友病患者今年剛..
我的老公是一位血友病患者今年剛過40歲因為他的哥哥也是因為患有血友病活到43歲死亡的我發現老公最近精神狀態很不好·我想咨詢一下一般患有血友病的人一般都能活多久?
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回答1
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馬叢叢 主治醫師
聊城市人民醫院
三級甲等
血液內科
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目前的情況是自己的老公存在血友病,這個就屬于先天性的遺傳方面的問題。一般就是凝血因子八和九的缺乏,在國內第八號凝血因子缺乏的可能性高,基本上就是外源性的補充,如果目前精神狀態不好,那么肯定需要通過凝血功能檢查,這個就是對于凝血功能有損傷,不會引起死亡,除非事沒有補充,引起內臟出血。
2018-08-26 14:53
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回答6
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吳志全 主治醫師
河北醫科大學附屬平安醫院
二級甲等
兒科
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由于患者血漿中缺乏某種凝血因子,患者的血管破裂后,血液較正常人不易凝結,因而會流去更多的血.體表的傷口所引起的出血通常并不嚴重,而內出血則嚴重得多.內出血一般發生在關節,組織和肌肉內部.當內臟出血或顱內出血發生時,常常危及生命.
2016-03-20 15:32
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回答5
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李強 醫師
濰坊市人民醫院
三級甲等
普內科
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血友病是一組遺傳性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致的嚴重凝血功能障礙.根據缺乏的凝血因子不同可分A,B,C三類.前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳. 由于患者血漿中缺乏某種凝血因子,患者的血管破裂后,血液較正常人不易凝結,因而會流去更多的血.體表的傷口所引起的出血通常并不嚴重,而內出血則嚴重得多.內出血一般發生在關節,組織和肌肉內部.當內臟出血或顱內出血發生時,常常危及生命.
2016-03-20 10:35
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回答4
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崔立靜 醫師
中原油田醫療衛生服務中心光明醫院
一級
內科
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雌激素或口服避孕藥用于治療vWD女性患者的月經過多,可以增加第Ⅷ因子和vWF的血漿水平.妊娠期間,vWD患者常具有正常的FⅧ:C,vWF:Ag和vWF:Ricof.在1型vWD妊娠患者,第Ⅷ因子和vWF活性常可升高約50%.這些患者分娩時常不需要任何特殊治療.但在FⅧ:C在30%以下的患者或2型vWD患者在分娩前通常需要預防治療.產后出血可能延長到產后1個月以上.有些患者需要替代治療預防,產后幾天內的產后出血可能與第Ⅷ因子和vWF比較快地恢復到妊娠前的水平有關.醫.學教育網搜集整理;其他治療:纖溶抑制藥如6-氨基已酸,偶可用于預防DDAVP誘發纖溶.在局部發生過量出血時(如拔牙后),可用6-氨基已酸,凝血酶,止血纖維等作為局部止血藥使用.大多數vWD患者預后良好,疾病隨著年齡增長有癥狀減輕的趨勢.3型患者在得到正確治療情況下,生活質量和壽命可有很大提高.
2016-03-20 05:12
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回答3
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吳巧真 醫師
山東聊城冠縣崇文社區衛生服務中心
其他
全科
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用于DDAVP無療效反應的患者以及嚴重出血或手術治療DDAVP療效差的患者.可采用第Ⅷ因子濃縮物或冷沉淀,也可用純vWF制劑.原則上應選用第Ⅷ因子和vWF均有的制劑,因為vWD缺乏的不僅是第Ⅷ因子而主要是缺乏正常vWF.高度提純的第Ⅷ因子制劑因缺乏vWF治療效果不如冷沉淀和低純度第Ⅷ因子.應采用滅活病毒的制劑以避免肝炎及HIV病毒的傳染.出血嚴重的患者或手術患者應每日至少1次.劑量應達到正常止血機制的要求.可用vWF:Ag測定監測,也可采用FⅧ:C和出血時間監測治療反應,并用FⅧ:C水平來計算所需替代治療制劑的用量(表4).替代治療使第Ⅷ因子和vWF水平恢復正常并不困難,但出血時間有時一些患者不能完全恢復正常.在血小板減少嚴重的病例可輸注血小板.替代治療主要用于3型和2型vWD,1型vWD在嚴重出血或手術,DDAVP療效不佳時使用.替代治療的副作用主要為輸注反應,但一般反應輕且不常發生.采用滅活病毒制劑在傳染肝炎和HIV方面是安全的.另一個可能是產生抗vWF抗體.
2016-03-19 20:41
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回答2
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肖起濤 主治醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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一,局部止血治療:包括局部壓迫,放置冰袋,局部用血漿,止血粉,凝血酶或明膠海綿貼敷等. 二,替代療法. (一)輸血漿:為輕型血友病的首選有效療法.新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子.故對嚴重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑. (二)冷沉淀物:所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍.須冷凍干燥存于-20°C下,室溫下放1小時活性即喪失50%,故應于1小時之內輸完. (三)中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床. (四)凝血酶原復合物濃縮劑. 三,去氨基-D-精氨酸血管加壓素. 四,腎上腺皮質激素:改善毛細血管通透性,對控制血尿,加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用. 五,抗纖溶藥物:常用6-氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用. 六,達那唑. 七,避免創傷或較重的體力活動.盡量避免注射和手術. 八,花生衣:有抗纖溶作用.可減輕出血,縮短凝血時間,但不能提高凝血因子水平
2016-03-19 20:30
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