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下丘腦-垂體疾病尿崩癥一、生長激素缺乏癥生長激素缺乏癥（growthhormonedeficiency，GHD）又稱垂體性佚儒癥（Pitu-itarydwarfism）。垂體前葉分泌生長激素、促腎上腺皮質激素、促甲狀腺激素和促性腺激素維持人體正常內分泌功能。如因垂體前葉分泌的生長激素不足，則導致生長激素缺乏癥。其主要臨床表現為生長障礙。部分患兒伴有性腺、甲狀腺和腎上腺皮質功能低下。人類生長激素（HGH）的基本功能是促使人體各種組織細胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系統器官生長發育。骨骼的增長即導致個體長高。HGH由垂體前葉的生長素細胞分泌和儲存，它的釋放受下丘腦分泌的兩種神經激素，即生長激素釋放激素和生長激素釋放抑制激素進行調節。而中樞神經系統則通過神經遞質控制下丘腦的神經激素的分泌。當下丘腦-垂體功能障礙或靶細胞對生長激素無反應時均可造成生長落后。導致生長激素缺乏的原因有原發性、繼發性和暫時性三種。其中原發性占極大多數。1．原發性占極大多數。（l）遺傳因素（人生長激素基因缺陷）的占5％左右，多有家族史。（2）特發性下丘腦、垂體功能障礙（下丘腦、垂體無明顯病灶，但分泌功能不足）是生長激素缺乏的主要原因。（3）少數因垂體發育異常所致（垂體不發育或發育異常）。2．繼發性見于下丘腦及垂體腫瘤；顱內感染（腦炎、腦膜炎等）;顱腦的放射性損傷或外傷等,任何侵及下丘腦或垂體前葉的病變均可引起生長遲緩。3．暫時性因小兒遭受精神創傷，GH分泌功能低下所致，在不良刺激消除后，這種功能障礙即可恢復?；純撼錾鷷r身高和體重都正常，多數在1歲以后逐漸出現生長遲緩,遺傳者可在周歲前起病，其外觀明顯小于實際年齡?；純荷聿陌。ㄉ砀叩陀谡Ｍg兒童第三百分位數以下，或低于二個標準差者，即-2SD），但身體各部比例仍與其實際年齡相符，智能發育正常?；純阂阅行远嘁?，面容幼稚，皮下脂肪豐滿，骨齡較實際年齡落后2年以上，出牙及囟門閉合明顯延遲，手足較小，發音高尖。男孩陰莖較小，多有青春發育期延遲。原發性同時有促甲狀腺激素缺乏或促腎上腺皮質激素缺乏者，可分別出現甲狀腺功能低下或低血糖發作表現。繼發性者可開始于任何年齡，因顱內腫瘤引起者，可有顱內壓增高的臨床表現，但常出現于生長延遲之后。臨床上凡身高位于同齡兒第三百分位數以下，身體比例正常，無其他異常體征，智力正常小兒，應鑒別是垂體性生長發育延遲、體質性青春期延遲或宮內生長遲緩，可作生長激素分泌功能試驗。生長激素分泌功能的生理性試驗（運動試驗、睡眠試驗）用作對可疑患兒的篩查，生長激素分泌功能的藥物刺激試驗（胰島素、精氨酸、可樂定、左旋多巴）有兩項不正常者可確診。經臨床和內分泌檢查診斷為生長激素缺乏癥之后，宜作頭顱側位攝片，檢查有無蝶鞍鈣化或其他異常，或選作CT掃描、MRI位查，這對診斷繼發性者有幫助。用人生長激素替代療法，治療時年齡越小，效果越好，治療應持續至骨髓愈合為止。因各種原因不能應用替代療法時，可選用促合成代謝激素。伴其他垂體激素缺乏者，作相應治療。1、成長發展改變（alteredgrowthanddevelopment）與生長激素缺乏有關。2、自我形象紊亂與生長發育遲緩有關。1．指導用藥促進生長發育，生長激素替代療法在骨骺愈合以前均有效，應掌握藥物的用量。若使用促合成代謝激素時。必須嚴密隨訪骨齡發育情況，以防最終身高過矮。密切觀察病情，有無甲狀腺功能減低及低血糖表現，有無顱內高壓癥狀，一旦發現及時報告，給予相應處理。2．心理護理多與患兒溝通，建立信任的護患關系。鼓勵患兒表達自己的感情和對自己的看法。鼓勵患兒多與他人和社會進行交往，以幫助其適應日常生活、社會活動和人際交往，促使患兒能正確對待自己的形象改變。二、尿崩癥尿崩癥（diabetesinsipidus，DI）是小兒常見的內分泌疾病。尿崩癥可分為垂體性和腎性兩大類，前者由于垂體分泌抗利尿激素（ADH）不足引起，后者由于ADH的效應器——腎小管上皮細胞的缺陷，對ADH缺乏效應而引起，為性聯隱性遺傳病。本節主要討論垂體性尿崩癥，其臨床表現以多尿、多飲、尿液相對密度低為特征。ADH由下丘腦視上核及腦室旁核細胞所分泌，儲存于垂體后葉，在需要時直接釋放入血流。ADH又稱加壓素。有使尿液濃縮的生理功能。它的抗利尿作用是通過遠端腎小管對水的通透性的調節來實現的，它分泌增加時遠端腎小管對水和尿素的回收增加，尿液濃縮，一尿量減少。垂體性尿崩癥又可分為原發性和繼發性兩種，原發性者系因下丘腦視上核及腦室旁核神經元發育不全或退行性變所致，與患兒自身免疫有關或呈常染色體顯性或隱性遺傳，或X性聯遺傳。任何侵犯下丘腦或垂體后葉的病變都可引起繼發性尿崩癥，可由顱內腫瘤（顱咽管瘤、視神經膠質瘤、畸胎瘤）、顱腦損傷（外傷、手術）、感染（腦炎、腦膜炎）等引起。本病可發生于任何年齡，起病常突然，每因患兒多飲引起家長注意，嚴重病例每日飲水量可達300～400ml／kg。多尿，尿量與飲水量相稱，夜間排尿常在3～4次以上，遺尿可為首發癥狀。由于煩渴、多飲、多尿，影響到日?；顒雍退?，日久可致患兒營養不衰和生長發育障礙。若限制患兒飲水量，或渴覺中樞同時受損；不產生渴覺者，造成腦細胞脫水，出現煩躁、發熱、體重下降，嚴重者發生驚厥或昏迷。對有典型的多飲、多尿癥狀的小兒，多次查晨尿相對密度（尿比重）低（尿相對密度不超過1．005，滲透壓

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您好,建議住院治療.健康最重要.尿崩癥的治療：尿崩癥的主要臨床表現為多尿、煩渴與多飲，起病常較急。24h尿量可多達5-10L，但最多不超過18L。部分病人癥狀較輕，24h尿量僅為2.5-5L，患者因煩渴而大量飲水，喜冷飲。但當病變累及下丘腦口渴中樞時，口渴感消失，或由于手術、麻醉、顱腦外傷等原因，病人處于意識不清狀態，如不及時補充大量水分，可出現嚴重失水，血漿滲漿透壓與血清鈉濃度明顯升高，出現極度軟弱、發熱、精神癥狀，甚至死亡。多見于繼發性尿崩癥。長期多尿可導致膀胱容量增大，因此排尿次數相應有所減少.