每一累及的家族的臨床表現(xiàn)不同,但同一家族中的患者缺乏的因子水平基本相似.血友病乙的臨床表現(xiàn)與血友病甲相同.輕型較多見(jiàn),有的病人直到小手術(shù)或拔牙后出血不止,作進(jìn)一步檢查時(shí)才被發(fā)現(xiàn).　　血友病甲血漿FⅧ：C活性測(cè)不到的患者常有嚴(yán)重的“自發(fā)”出血,該病的出血大多為創(chuàng)傷后出血,只是創(chuàng)傷極輕微而未被注意,因而似乎是“自發(fā)”出血.出血部位常在較深的組織,包括關(guān)節(jié),肌肉,腦,腹膜后血腫,出血深部腫脹及疼痛是主要的癥狀.血腫可引起組織壞死,外周神經(jīng)病變,福爾克曼氏缺血性攣縮,關(guān)節(jié)畸形等癥狀.嚴(yán)重的血友病患者均在嬰兒或兒童期獲得診斷.　　若在中年后才首次發(fā)病的嚴(yán)重血友病,缺乏家族史,則應(yīng)進(jìn)一步測(cè)定獲得性FⅧ抗體,并除外血管性假血友病,曾有報(bào)道漿細(xì)胞或淋巴細(xì)胞性疾病,免疫性疾病可伴發(fā)FⅧ抗體,如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,圣路易腦炎(SLE)潰瘍性結(jié)腸炎,單克隆γ球蛋白病和產(chǎn)后狀態(tài)皰疹樣皮炎等.　　偶有一些報(bào)道抗因子Ⅷ抗體發(fā)生在無(wú)基礎(chǔ)疾病或藥物史的患者.輕度血友病患者,血漿有5～50％因子活性,可以正常生活,至嚴(yán)重外傷后才有出血表現(xiàn).篩選試驗(yàn)可以正常或正常低限.中度血友病者,血漿有2～5％Ⅷ或Ⅸ因子活性,常有自發(fā)性出血和小損傷后的過(guò)度出血,若發(fā)生嚴(yán)重外傷雖不一定合并深部出血,亦應(yīng)該及時(shí)就醫(yī),嚴(yán)重患者血漿因子活性　　1,局部止血治療：包括局部壓迫,放置冰袋,局部用血漿,止血粉,凝血酶或明膠海綿貼敷等.　　2,替代療法.　　（1）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法.新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子.故對(duì)嚴(yán)重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑.　　（2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍.須冷凍干燥存于－20°C下,室溫下放1小時(shí)活性即喪失50％,故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完.　　（3）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床.（國(guó)內(nèi)普遍使用的藥物）　　（4）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑.　　（5）重組人凝血因子.（國(guó)內(nèi)剛剛開(kāi)始采用,日后普及的趨勢(shì).高科技人工合成的,打破以前從人血中提純的手段,沒(méi)有病菌污染,使用更安全.）　　3,去氨基－D－精氨酸血管加壓素.　　4,腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細(xì)血管通透性,對(duì)控制血尿,加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對(duì)有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用.　　5,抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用.　　6,達(dá)那唑.　　7,避免創(chuàng)傷或較重的體力活動(dòng).盡量避免注射和手術(shù).（如必須手術(shù),一定要咨詢血友病醫(yī)生,將凝血因子含量暫時(shí)提高到正常水平再實(shí)施手術(shù).）以上是對(duì)“血友病的癥狀”這個(gè)問(wèn)題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！

你好,膚色蒼白.皮膚出現(xiàn)粉紅或紫紅色斑.皮膚很容易瘀青,無(wú)精打采,頸部,腋下和腹股溝部淋巴結(jié)腫脹.發(fā)燒,四肢的骨骼和關(guān)節(jié)疼痛.牙齦出血

自發(fā)或輕微外傷后出現(xiàn)皮下大片瘀血或肌肉深部血腫,局部紫黑,粘膜出血以鼻衄,牙齦出血多見(jiàn),消化道出血不多見(jiàn),膀胱,腎,肺及胸膜出血均少見(jiàn),顱內(nèi)出血雖不多見(jiàn),但可危及生命.關(guān)節(jié)病變主要表現(xiàn)為腫痛,反復(fù)出現(xiàn)引起慢性增生性關(guān)節(jié)炎,導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形,喪失功能.

血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病.其中包括血友病甲（因子Ⅷ,AHG缺乏）,血友病乙（因子Ⅸ缺乏,PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ,PTA缺乏）.血友病甲多見(jiàn),約為血友病乙的七倍.[臨床表現(xiàn)]自發(fā)或輕微外傷后出現(xiàn)皮下大片瘀血或肌肉深部血腫,局部紫黑,粘膜出血以鼻衄,牙齦出血多見(jiàn),消化道出血不多見(jiàn),膀胱,腎,肺及胸膜出血均少見(jiàn),顱內(nèi)出血雖不多見(jiàn),但可危及生命.關(guān)節(jié)病變主要表現(xiàn)為腫痛,反復(fù)出現(xiàn)引起慢性增生性關(guān)節(jié)炎,導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形,喪失功能.治療一,局部止血治療：包括局部壓迫,放置冰袋,局部用血漿,止血粉,凝血酶或明膠海綿貼敷等.二,替代療法.（一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法.新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子.故對(duì)嚴(yán)重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑.（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍.須冷凍干燥存于－20°C下,室溫下放1小時(shí)活性即喪失50％,故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完.（三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床.（四）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑.三,去氨基－D－精氨酸血管加壓素.四,腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細(xì)血管通透性,對(duì)控制血尿,加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對(duì)有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用.五,抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用.六,達(dá)那唑..七,避免創(chuàng)傷或較重的體力活動(dòng).盡量避免注射和手術(shù).八,禁服影響血小板功能的藥物：如阿司匹林,保太松,消炎痛,潘生丁等.活血化瘀的中草藥亦應(yīng)避免.九,花生衣：有抗纖溶作用.可減輕出血,縮短凝血時(shí)間,但不能提高凝血因子水平.

您好!由于患者血漿中缺乏某種凝血因子,患者的血管破裂后,血液較正常人不易凝結(jié),因而會(huì)流去更多的血.體表的傷口所引起的出血通常并不嚴(yán)重,而內(nèi)出血?jiǎng)t嚴(yán)重得多.內(nèi)出血一般發(fā)生在關(guān)節(jié),組織和肌肉內(nèi)部.當(dāng)內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血發(fā)生時(shí),常常危及生命.關(guān)節(jié)出血在血友病患者中是很常見(jiàn)的,最常出血的是膝關(guān)節(jié),肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié).血液淤積到患者的關(guān)節(jié)腔后,會(huì)使關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,使其功能暫時(shí)喪失,例如膝關(guān)節(jié)出血后患者常常不能正常站立行走.淤積到關(guān)節(jié)腔中的血液常常需要數(shù)周時(shí)間才能逐漸被吸收,從而逐漸恢復(fù)功能,但如果關(guān)節(jié)反復(fù)出血?jiǎng)t可導(dǎo)致滑膜炎和關(guān)節(jié)炎,造成關(guān)節(jié)畸形,使關(guān)節(jié)的功能很難恢復(fù)正常,因此很多血友病患者有不同程度的殘疾.由于每個(gè)凝血因子的基因都是一串復(fù)雜的序列,即使是同一種類型的血友病患者,相應(yīng)基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,據(jù)此可將血友病患者分為重型,中型和輕型.重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達(dá)不到正常人的3%,一個(gè)月內(nèi)可數(shù)次出血,出血常常在沒(méi)有明顯原因的情況下發(fā)生,稱為自發(fā)出血.關(guān)節(jié)出血很普遍.中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%,他們的出血常常由小創(chuàng)傷導(dǎo)致,例如運(yùn)動(dòng)損傷.關(guān)節(jié)出血一般在外傷后發(fā)生.輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%,一般只在外科手術(shù),拔牙或嚴(yán)重外傷后出血不止.關(guān)節(jié)出血較少.該病和治療方法一,局部止血治療：包括局部壓迫,放置冰袋,局部用血漿,止血粉,凝血酶或明膠海綿貼敷等.二,替代療法.（一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法.新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子.故對(duì)嚴(yán)重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑.（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍.須冷凍干燥存于－20°C下,室溫下放1小時(shí)活性即喪失50％,故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完.（三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床.（四）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑.三,去氨基－D－精氨酸血管加壓素.四,腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細(xì)血管通透性,對(duì)控制血尿,加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對(duì)有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用.五,抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用.六,達(dá)那唑..七,避免創(chuàng)傷或較重的體力活動(dòng).盡量避免注射和手術(shù).八,花生衣：有抗纖溶作用.可減輕出血,縮短凝血時(shí)間,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g／日.俄國(guó)的羅曼諾夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了維多利亞女王的外孫女而造成了血友病的蔓延.因?yàn)檠巡∨c英國(guó)王室有這樣一段不解之緣,所以又稱為“皇家病”.希望我的回答能對(duì)你有所幫助,祝您早日康復(fù)!望采納!