病情分析：法洛四聯癥（tetralogyofFallot）因Fallot首先描述而得名，又稱發紺四聯癥，是聯合的先天性心臟血管畸形，本病包括室間隔缺損，肺動脈口狹窄，主動脈右位（騎跨于缺損的心室間隔上）和右心室肥厚，其中前兩種畸形為基本病變，本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病.只有心室間隔缺損，肺動脈口狹窄和右心室肥大而無主動脈騎跨的病人，被稱為非典型的法樂四聯癥.發病率約占先心病的11%~13%，男女比例相仿.治療】本病的手術治療有姑息性和糾治性兩種：（一）分流手術在體循環與肺循環之間造成分流，以增加肺循環的血流量，使氧合血液得以增加.有鎖骨下動脈與肺動脈的吻合，主動脈與肺動脈的吻合，腔靜脈與右肺動脈的吻合等方法.本手術并不改變心臟本身的畸形，是姑息性手術，但可為將來作糾治性手術創造條件.（二）直視下手術在體外循環的條件下切開心臟修補心室間隔缺損，切開狹窄的肺動脈瓣或肺動脈，切除右心室漏斗部的狹窄，是徹底糾正本病畸形的方法，療效好，宜在5～8歲后施行，癥狀嚴重者3歲后亦可施行.法洛氏四聯癥根治術手術適應證及禁忌證1.本病確診即因考慮手術.出生3個月內無癥狀的患兒根治手術可以推遲至3-12月進行.癥狀嚴重的患者可以先做姑息手術而后改根治手術.一般患者多是可以根治的.2.手術禁忌證①周圍肺動脈發育，左心室發育小者為手術的相對禁忌證，可行姑息性手術.②體-肺動脈分流術后出現嚴重肺動脈高壓者為手術禁忌證.術前準備1.注意避免低氧發作，糾正貧血及a.受體阻滯劑的應用.2.預防感染，避免脫水.手術方法及注意事項1.姑息性手術目的在于使病人肺血流增多，從而改善癥狀.由于心臟外科的發展，絕大多數法洛四聯癥病人均可采用根治手術，而姑息手術逐年減少.主要姑息手術有：（1）鎖骨下動脈肺動脈吻合術（Blalock-Taussing手術）.（2）降主動脈-肺動脈吻合術（Potts手術）.（3）升主動脈-右肺動脈吻合術（Waterton手術）.（4）上腔靜脈-右肺動脈吻合術（Glenn手術）.將上腔靜脈血流直接引入右肺循環，雖然有些病人效果良好，但對心內矯治術造成極大的困難.（5）閉式漏斗部切除和肺動脈瓣切開術（Brock手術）此手術很難掌握，臨床很少應用.（6）升主動脈與肺動脈吻合術適用于3個月以內的嬰兒.2.根治性手術兒童和成人應在中度低溫體外循環下進行；嬰幼兒（7KG以下）則在深低溫停循環和伴有限體外循環下實施.3.術中注意事項（1）體外循環時降溫和變溫要緩慢均勻，鼻溫和肛溫差不超過10度，有利于保護肺臟.（2）當前降支起自右冠狀動脈橫越于右室流出道上時，注意不要誤傷.對瓣環無需擴大者，可在前降支下方做橫切口進行手術.對瓣環需要擴大，前降支外形清楚，無許多小分支容易將其解剖出用絲線拉起，可行縱切口手術.但如前降支很難分清邊界，為保全冠脈，只應作右室"肺動脈外管通.又當切口誤傷前降支時，則應行冠脈搭橋術.（3）右心室流出道切口不能偏右，否則易損傷主動脈瓣.（4）疏通右室流出道要滿意，切除異常肥大肌束要適度，不要破壞心肌收縮的物理結構.不要過分地切除或切斷隔束，以免損害右室壁的冠狀動脈分支產生室壁壞死和損傷室間隔而穿孔.對壁束切除不能太深，以免切穿損傷主動脈竇半月瓣.（5）跨環補片者要最大限度避免肺動脈瓣反流.對嬰幼兒應充分估計左肺動脈起始處的潛在狹窄，爭取一次手術解決.（6）成人法洛四聯癥因心肌纖維化重，易水腫，右心室切口和室缺邊緣縫合時一定要結實可靠，否則易造成術后出血和殘余分流.