臨床表現本癥起病情況不一癥狀表現多樣LCH皮膚單骨或多骨損害伴或不伴有尿崩癥者為局限性肝脾肺造血系統等臟器損害或伴有骨皮膚病變者屬廣泛性本例患者累及多系統多臟器屬廣泛性LCH輕者為孤立的無痛性骨病變重者為廣泛的臟器浸潤伴發熱和體重減輕(1)皮疹皮膚病變常為變診的首要癥狀皮疹呈各種開頭嬰兒急性患者皮疹主要分布于軀干和頭皮發際耳后開始為斑丘疹很快發生滲出(類似于濕疹可脂溢性皮炎)可伴有出血而后結痂脫悄最后留有色素白斑白斑長時不易消散各期皮疹可同時存在或一批消退一批又起在出疹時常有發熱慢性者皮疹可散見于身體各處初為淡經色斑丘疹或疣狀結節消退時中央下陷變平有的呈暗棕色極似結痂水痘最后局部皮膚變薄稍凹下略具光澤或少許脫屑皮疹既可與其他器管損害同時出現也可作為唯一的受累表現存在常見于1歲以內的男嬰(2)骨病變骨病變幾乎見于所有的LCH患者單個的骨病變較多發性骨病變為多主要表現為溶骨性損害以頭顱骨病變最多見下肢骨肋骨骨盆和脊柱次之頜骨病變亦相當多見在X線平片上多表現為邊緣不規則的骨溶解顱骨破壞從蟲蝕樣改變直至巨大缺損或呈穿鑿樣改變形狀不規則呈圓形或橢圓形缺損邊緣鋸齒狀初發或進展病灶邊界模糊且常見顱壓增高骨縫裂開或交通性腦積水可伴有頭痛但于恢復期骨質在于邊緣逐漸清晰出現硬化帶骨質密度不均骨缺損逐漸變小最后完全修復不留痕跡其他扁骨的X線改變:可見肋骨腫脹變粗骨質稀巰或囊狀改變而后骨質吸收萎縮變細椎體破壞可變成扁平椎但椎間隙不變窄很少發生角度畸形椎弓破壞者易發生脊神經壓迫少數有椎旁軟組織腫脹頜骨病變可表現為牙槽突型和頜骨體形兩種(3)淋巴結LCH的淋巴結病變可表現為三種形式①單純的淋巴結病變即稱為淋巴結原發性嗜酸細胞肉芽腫②為局限性或局灶性LCH的伴隨病變常牽涉到溶骨性損害或皮膚病變③作為全身彌散性LCH的一部分常累及頸部或腹股溝部位的孤立淋巴結多數患者無發熱少數僅有腫大淋巴結部位疼痛單純淋巴結受累預后多良好(4)耳和乳突LCH的外耳炎癥常為耳道軟組織或骨組織郎格罕細胞增殖和浸潤的結果有時很難與彌漫性細菌性耳部感染相區別主要癥狀有外耳道溢膿耳后腫脹和傳導性耳聾CT檢查可顯示骨與軟組織二者病變乳突病變可包擴乳突炎慢性耳炎膽脂瘤形成和聽力喪失(5)骨髓正常情況下骨髓內一般沒有LC甚至侵犯多部位的LCH也難看到骨髓內有LC而LC一旦侵犯骨髓病人可出現貧血白細胞減低和血小板減低但骨髓功能異常的程度與骨髓內LC浸潤的數量不成正比僅憑骨髓內出現LC不足以做為LCH的診斷依據(6)胸腺胸腺是LCH常常累及的器官之一(7)肺LCH的肺部病變可做為全身病變的一部分也可能單獨存在即所謂原發性肺LCH任何年齡都可出現肺部病變但兒童期多見于嬰兒表現為輕重不等的呼吸困難缺氧和肺的順應性變化重者可出現氣胸皮下氣腫極易發生呼吸衰竭而死亡肺功能檢查常表現限制性損害(8)肝臟全身彌散性LCH常常侵犯肝臟肝臟受累部位多在肝臟三角區受累的程度可從輕度的膽灑淤積到肝門嚴重的組織浸潤出現肝細胞損傷和膽管受累表現肝功能異常黃疸低蛋白血癥腹水和凝血酶原時間延長等進而可發展為硬化性膽管炎肝纖維化和肝功能衰竭(9)脾臟彌散性LCH常有脾肘腫大伴有外周血一系或多系血細胞減少其原因可能為脾臟的容積擴大造成血小板和粒細胞的阻滯而并非破壞增多受陰滯的血細胞與外周血細胞仍可達到動態平衡故出血癥狀并非常見(10)胃腸道病變常見于全身彌散性LCH癥狀多與受侵的部位有關以小腸和回腸最常受累表現嘔吐腹瀉和吸收不良長時間可造成小兒生長停滯(11)中樞神經系統LCH有中樞神經系統受累并非少見最常見的受累部位是丘腦-垂體后葉區彌散性LCH可有腦實質性病變大多數患者的神經癥狀出現在其他部位LCH的若干年后常見有共濟失調構音障礙眼球震顫反射亢進輪替運動障礙吞咽困難視物模糊等由丘腦和/或垂體婁肉芽腫引起的尿崩癥可先于腦癥狀或與腦癥狀同時或其后發生也可為CNS唯一的表現(12)Letterer-Siwe病是最嚴重的一型朗格漢斯細胞組織細胞增生癥約占1%.1例典型病例是年齡不到2歲嬰兒發生鱗屑脂溢性濕疹樣皮疹有時呈現紫癜皮疹侵犯頭皮耳殼腹部以及頸與面部的皺褶區域.皮膚損傷可成為微生物入侵的門戶導致膿毒血癥.常見耳溢膿淋巴腺病肝脾腫大.重癥患兒可出現肝功能紊亂伴低蛋白血癥和凝血因子合成減少厭食急躁體重減輕.并有明顯的呼吸道癥狀(如咳嗽呼吸急促氣胸)嚴重的貧血有時發生中性粒細胞減少.血小板減少常是死亡的先兆.由于這些表現年輕患者往往被誤診或漏診.治療:低危組年齡＞2歲造血系統肝肺或脾未受侵犯.危險組年齡＜2歲或伴前述器官受侵犯.由于疾病持續存在患者常不能按照嚴格設計的方案配合治療因而可出現多種器官受累癥狀(表137-2).在0~Ⅱ組的患者特別是那些單個系統疾病的患者幾乎不需要全身性治療同時幾無致殘率也不引起死亡.有些Ⅱ組和大多數Ⅲ組(即伴多系統疾病)需作全身性治療但一般還是有效的.Ⅳ組年輕并有多系統侵犯的患者致殘率和死亡率高達20%盡管復發常見然而幾乎所有療效良好的患者最后都可中止治療.在成年患者亦可呈現慢性病情起伏的過程.重型患者應住院并予最大劑量抗生素保持氣道通暢營養支持(包括高能營養)血制品皮膚護理理療以及必要的醫護關懷.嚴格的衛生措施可有效地減少聽道皮膚和牙齦損害.施行清創術甚至可切除嚴重受損的牙齦組織以限制口腔病變.頭皮脂溢性樣皮炎可使用含硒質洗發液(每周2次).若洗發液無效可局部少量使用皮質類固醇藥劑以在短期內控制小的病灶.對尿崩癥或有其他的垂體功能減退癥狀的患者大多需補充激素治療.局部治療(外科和放療)在完整評估后單個骨受侵犯的患者和在某些情況下有多部位受損的患者可使用局部療法.患者的病損淺表在容易接近的及非危險的部位可施行手術刮除.但術中要避免過大的矯形與整形手術和損傷功能.局部放療(使用高電壓裝置)常給予骨骼畸形眼球突出所致的視力喪失病理性骨折脊柱壓縮和脊髓損傷或有嚴重疼痛或全身淋巴結腫大的患者.化療低危患兒＞2歲伴單一系統疾病或一個部位骨質或多部位骨質損害常給予局部治療不需全身性治療.然而治療無效或血沉持續升高可能表明有嚴重的全身性疾病存在.低危患者＞2歲伴多系統疾病但未侵犯血液系統肝肺或脾可給予化療常有持續的療效然而大多＜2歲前述器官系統受侵犯特別有功能紊亂的患兒盡管給予化療但仍死亡.預后極差的患者在診斷時應作HLA配型考慮進行骨髓移植環孢菌素或實驗性免疫抑制或其他免疫調節治療.在全身性朗格漢斯細胞組織細胞增生癥患者對疾病和治療中可能引起的慢性傷殘如整容的或功能性矯形的及皮膚的病損害和神經毒性以及情緒波動均應加以監察.

臨床表現本癥起病情況不一癥狀表現多樣LCH，皮膚單骨或多骨損害伴或不伴有尿崩癥者為局限性肝脾肺造血系統等臟器損害，或伴有骨皮膚病變者屬廣泛性本例患者累及多系統多臟器屬廣泛性LCH輕者為孤立的無痛性骨病變重者為廣泛的臟器浸潤伴發熱和體重減輕(1)皮疹皮膚病變常為變診的首要癥狀皮疹呈各種開頭嬰兒急性患者皮疹主要分布于軀干和頭皮發際耳后開始為斑丘疹很快發生滲出(類似于濕疹可脂溢性皮炎)可伴有出血而后結痂脫悄最后留有色素白斑白斑長時不易消散各期皮疹可同時存在或一批消退一批又起在出疹時常有發熱慢性者皮疹可散見于身體各處初為淡經色斑丘疹或疣狀結節消退時中央下陷變平有的呈暗棕色極似結痂水痘最后局部皮膚變薄稍凹下略具光澤或少許脫屑皮疹既可與其他器管損害同時出現也可作為唯一的受累表現存在常見于1歲以內的男嬰(2)骨病變骨病變幾乎見于所有的LCH患者單個的骨病變較多發性骨病變為多主要表現為溶骨性損害以頭顱骨病變最多見下肢骨肋骨骨盆和脊柱次之頜骨病變亦相當多見在X線平片上多表現為邊緣不規則的骨溶解顱骨破壞從蟲蝕樣改變直至巨大缺損或呈穿鑿樣改變形狀不規則呈圓形或橢圓形缺損邊緣鋸齒狀初發或進展病灶邊界模糊且常見顱壓增高骨縫裂開或交通性腦積水可伴有頭痛但于恢復期骨質在于邊緣逐漸清晰出現硬化帶骨質密度不均骨缺損逐漸變小最后完全修復不留痕跡其他扁骨的X線改變：可見肋骨腫脹變粗骨質稀巰或囊狀改變而后骨質吸收萎縮變細椎體破壞可變成扁平椎但椎間隙不變窄很少發生角度畸形椎弓破壞者易發生脊神經壓迫少數有椎旁軟組織腫脹頜骨病變可表現為牙槽突型和頜骨體形兩種(3)淋巴結LCH的淋巴結病變可表現為三種形式①單純的淋巴結病變即稱為淋巴結原發性嗜酸細胞肉芽腫②為局限性或局灶性LCH的伴隨病變常牽涉到溶骨性損害或皮膚病變③作為全身彌散性LCH的一部分常累及頸部或腹股溝部位的孤立淋巴結多數患者無發熱少數僅有腫大淋巴結部位疼痛單純淋巴結受累預后多良好(4)耳和乳突LCH的外耳炎癥常為耳道軟組織或骨組織郎格罕細胞增殖和浸潤的結果有時很難與彌漫性細菌性耳部感染相區別主要癥狀有外耳道溢膿耳后腫脹和傳導性耳聾CT檢查可顯示骨與軟組織二者病變乳突病變可包擴乳突炎慢性耳炎膽脂瘤形成和聽力喪失(5)骨髓正常情況下骨髓內一般沒有LC甚至侵犯多部位的LCH也難看到骨髓內有LC而LC一旦侵犯骨髓病人可出現貧血白細胞減低和血小板減低但骨髓功能異常的程度與骨髓內LC浸潤的數量不成正比僅憑骨髓內出現LC不足以做為LCH的診斷依據(6)胸腺胸腺是LCH常常累及的器官之一(7)肺LCH的肺部病變可做為全身病變的一部分也可能單獨存在即所謂原發性肺LCH任何年齡都可出現肺部病變但兒童期多見于嬰兒表現為輕重不等的呼吸困難缺氧和肺的順應性變化重者可出現氣胸皮下氣腫極易發生呼吸衰竭而死亡肺功能檢查常表現限制性損害(8)肝臟全身彌散性LCH常常侵犯肝臟肝臟受累部位多在肝臟三角區受累的程度可從輕度的膽灑淤積到肝門嚴重的組織浸潤出現肝細胞損傷和膽管受累表現肝功能異常黃疸低蛋白血癥腹水和凝血酶原時間延長等進而可發展為硬化性膽管炎肝纖維化和肝功能衰竭(9)脾臟彌散性LCH常有脾肘腫大伴有外周血一系或多系血細胞減少其原因可能為脾臟的容積擴大造成血小板和粒細胞的阻滯而并非破壞增多受陰滯的血細胞與外周血細胞仍可達到動態平衡故出血癥狀并非常見(10)胃腸道病變常見于全身彌散性LCH癥狀多與受侵的部位有關以小腸和回腸最常受累表現嘔吐腹瀉和吸收不良長時間可造成小兒生長停滯(11)中樞神經系統LCH有中樞神經系統受累并非少見最常見的受累部位是丘腦-垂體后葉區彌散性LCH可有腦實質性病變大多數患者的神經癥狀出現在其他部位LCH的若干年后常見有共濟失調構音障礙眼球震顫反射亢進輪替運動障礙吞咽困難視物模糊等由丘腦和/或垂體婁肉芽腫引起的尿崩癥可先于腦癥狀或與腦癥狀同時或其后發生也可為CNS唯一的表現(12)Letterer-Siwe病是最嚴重的一型朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，約占1%.1例典型病例是年齡不到2歲嬰兒，發生鱗屑脂溢性濕疹樣皮疹，有時呈現紫癜皮疹，侵犯頭皮，耳殼，腹部以及頸與面部的皺褶區域.皮膚損傷可成為微生物入侵的門戶，導致膿毒血癥.常見耳溢膿，淋巴腺病，肝脾腫大.重癥患兒可出現肝功能紊亂伴低蛋白血癥和凝血因子合成減少，厭食，急躁，體重減輕.并有明顯的呼吸道癥狀(如咳嗽，呼吸急促，氣胸)，嚴重的貧血，有時發生中性粒細胞減少.血小板減少常是死亡的先兆.由于這些表現，年輕患者往往被誤診或漏診.治療：低危組年齡＞2歲，造血系統，肝，肺或脾未受侵犯.危險組年齡＜2歲，或伴前述器官受侵犯.由于疾病持續存在，患者常不能按照嚴格設計的方案，配合治療，因而可出現多種器官受累癥狀(表137-2).在0~Ⅱ組的患者，特別是那些單個系統疾病的患者，幾乎不需要全身性治療，同時幾無致殘率，也不引起死亡.有些Ⅱ組和大多數Ⅲ組(即伴多系統疾病)，需作全身性治療，但一般還是有效的.Ⅳ組年輕并有多系統侵犯的患者，致殘率和死亡率高達