耳包括外耳、中耳和內耳三部分，經常挖耳朵的那部分叫做外耳道，盡頭是鼓膜，再往里面就是中耳，中耳的主要部分是鼓室，里面有三塊聽小骨：錘骨、砧骨和鐙骨，鐙骨的底板附著在內耳的卵圓窗上。三塊聽小骨之間由韌帶和關節銜接，組成為聽骨鏈。指導意見：當聲波振動鼓膜時，同時帶動錘骨柄，牽動聽骨鏈，通過鐙骨足板振動，從而使內耳液發生波動，產生聽覺。這一傳聲過程是聲波由外耳到內耳的重要途徑，聽骨鏈的損傷和缺失會造成傳導性聽力下降。

該病指聽小骨先天性發育障礙、形成的聽骨鏈畸形。聽小骨發育障礙的原因分遺傳性和非遺傳性兩種。妊娠早期病毒感染或服用某些致畸藥物可以導致先天性非遺傳聽骨鏈畸形。主要表現為自幼一側耳朵聽力減退、伴或不伴外耳畸形。妊娠早期注意防止病毒感染和避免服用致畸藥物是預防本病關鍵。治療主要靠聽骨鏈重建手術。雙耳患病者爭取在２歲左右手術，以利于患兒學習語言。

聽小骨——錘骨、砧骨、鐙骨以關節相連，構成聽小骨鏈，傳遞聲波振動。錘骨柄細長，附著于鼓膜；鐙骨腳板和卵圓窗膜相接；砧骨居中，連接錘骨和鐙骨，使三塊聽小骨形成一個兩壁之間呈固定角度的杠桿。當聲波振動鼓膜時，經聽骨鏈使鐙骨在前庭窗上不斷擺動，將聲波傳入內耳。錘骨柄為長臂，砧骨長突為短臂。該械桿系統的特點是支點剛好在整個聽骨鏈的重心上，因而在能量傳遞過程中惰性最小，效率最高。鼓膜振動時，如錘骨柄內移，則砧骨的長突和鐙骨亦和錘骨柄作同方向的內移。鼓膜和聽骨鏈的活動還與兩塊小肌作用有關，兩塊小肌為鼓膜張肌和鐙骨肌。鼓膜張肌收縮時，可使鼓膜緊張；鐙骨肌收縮時，牽拉鐙骨，以調節聲波。這兩塊肌共同作用，可使聽骨之間的連接更加緊密，聽骨鏈運動幅度減小，阻力加大，使外來的聲波減弱，對內耳具有一定的保護作用。

耳包括外耳、中耳和內耳三部分，經常挖耳朵的那部分叫做外耳道，盡頭是鼓膜，再往里面就是中耳，中耳的主要部分是鼓室，里面有三塊聽小骨：錘骨、砧骨和鐙骨，鐙骨的底板附著在內耳的卵圓窗上。三塊聽小骨之間由韌帶和關節銜接，組成為聽骨鏈。當聲波振動鼓膜時，同時帶動錘骨柄，牽動聽骨鏈，通過鐙骨足板振動，從而使內耳液發生波動，產生聽覺。這一傳聲過程是聲波由外耳到內耳的重要途徑，聽骨鏈的損傷和缺失會造成傳導性聽力下降。