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孟瑩 主任醫師
南方醫科大學南方醫院
三級甲等
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特發性肺纖維化發展到終末期，有效肺泡毛細血管功能單位基本喪失，肺泡沒有換氣能力，病人會處于持續的缺氧狀態。這時病人呼吸困難的癥狀非常明顯，失去自理能力，需要經常臥床、吸氧。同時缺氧會造成呼吸衰竭，或者心功能衰竭，病人常常感到肌肉無力、氣促、呼吸困難，導致運動減少，肌肉萎縮，出現惡性循環。
2020-09-02 14:38
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什么是特發性肺纖維化? 特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報道，故又稱Hamman-Rich綜合征，由于本病基礎病變為肺泡炎，1964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名，因病因未明，稱之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA)。多見于中老年人，呈亞急性或慢性過程。由于存在免疫異常及家族性發病史，考慮可能為自身免疫性疾病，與遺傳有關。急性型可發熱，但罕見，預后差，平均存活3年左右，65%～75%死于呼吸衰竭和肺部繼發感染。 查看全文»
