嬰兒痙攣癥是由什么原因引起的？

嬰兒痙攣癥又名West綜合征、點(diǎn)頭樣癲癇、肌陣攣大發(fā)作、大摺刀型驚厥：本病征的同義名甚多，有稱敬禮樣驚厥、敬禮樣痙攣、敬禮樣抽搐、點(diǎn)頭痙攣、電擊-點(diǎn)頭-敬禮樣驚厥、電擊樣驚厥、全身性屈曲性癲癇、屈曲性痙攣癥、前屈性小發(fā)作、嬰幼兒前屈型小發(fā)作、閃光性大驚厥、伴有節(jié)律異常的嬰兒肌陣攣性腦病等。

是一種嚴(yán)重的、與年齡有關(guān)的隱源性或癥狀性、全身性癲癇綜合征。具有發(fā)病年齡早，特殊驚厥形式，病后智力發(fā)育減退，腦電圖表現(xiàn)為高峰節(jié)律紊亂為特點(diǎn)的一種癲癇。

（一）發(fā)病原因

由于診療技術(shù)的進(jìn)展，找到本病征病因日益增多。隱源性嬰兒痙攣癥（10%～15%）病因不明，無其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)跡象。癥狀性嬰兒痙攣癥（85%～90%）的特點(diǎn)是既往有腦損害體征或病因明確，生前最常見的病因（78%）是腦缺血缺氧、腦發(fā)育不全、宮內(nèi)感染、腦畸形和先天代謝障礙等。生后最常見病因是感染、腦乏氧和頭顱外傷。有人對71例本病患兒經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)異常者達(dá)73%，有腦萎縮（49%）、先天異常（18%）、腦積水（6%）。亦有報(bào)道系腦畸形、鈣化。結(jié)節(jié)性硬化癥者20%以上發(fā)生本病。近年尚發(fā)現(xiàn)先天性巨細(xì)胞病毒感染、弓形蟲感染、風(fēng)疹、單純皰疹均可引起本病。國內(nèi)和先祖分析本病征146例之病因，26%為原發(fā)性，余為癥狀性，其中包括生前因素有苯丙酮尿癥、頭小畸形、腦性癱瘓、唐氏綜合征及頭大畸形、先天腦發(fā)育不全；產(chǎn)時(shí)因素有宮內(nèi)及產(chǎn)時(shí)窒息、產(chǎn)傷；生后因素有感染性疾病合并腦病、腦炎、腦膜炎及腦外傷、疫苗注射等。

（二）發(fā)病機(jī)制

1、隱源性嬰兒痙攣癥 指無其他可尋的病因，根據(jù)當(dāng)前的知識和技術(shù)不能找到結(jié)構(gòu)或生化方面的原因。隨著認(rèn)識的深入和診斷技術(shù)的進(jìn)步，必將有越來越多的隱源性嬰兒痙攣癥找到腦功能或解剖結(jié)構(gòu)的異常，從而闡明其病因。

2、癥狀性嬰兒痙攣癥 由已知的腦病變引起，包括腦的器質(zhì)性、結(jié)構(gòu)性病變，或生化代謝紊亂等原因。可分為以下幾類：

（1）腦部病變：腦發(fā)育畸形，如神經(jīng)管發(fā)育障礙、腦神經(jīng)元移行障礙、灰質(zhì)異位、腦回畸形、腦積水等；染色體病和先天性代謝病引起的腦發(fā)育障礙；腦變性病和脫髓鞘病，如腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等；神經(jīng)皮膚綜合征；中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，如各種腦炎、腦膜炎、腦膿腫、先天性感染、腦囊蟲病以及其他由于病毒、細(xì)菌、原蟲、寄生蟲和真菌引起的感染；腦血管病，如顱內(nèi)出血、血栓、栓塞、腦血管炎、動靜脈畸形、動脈瘤等；腦水腫、腦病、顱內(nèi)壓增高；腦外傷，顱腦產(chǎn)傷；腦瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤等。

（2）缺氧性腦損傷：引起缺氧的疾病，如心、肺疾患；窒息；休克；驚厥性腦損傷等。

（3）代謝紊亂：先天性代謝異常，如腦脂質(zhì)沉積癥、糖代謝異常、氨基酸代謝異常等；水電解質(zhì)紊亂，如低鈉血癥、高鈉血癥、低鈣血鈣、低鎂血癥等；維生素缺乏，如維生素B6依賴癥；肝、腎疾患；高血壓腦病；內(nèi)分泌功能紊亂。

（4）中毒：藥物、金屬、其他化學(xué)物質(zhì)，如鉛、鉈、異煙肼、致驚厥藥、類固醇等中毒；斷藥綜合征，如突然停用抗驚厥藥物引起的癲癇持續(xù)狀態(tài)等。