嬰兒痙攣癥有哪些原因

發生在出生后幾天到30個月，半歲前是發病高峰。由于嬰兒整天在床上或襁褓中，年輕的媽媽缺乏經驗，容易麻痹大意，把發作病情誤認為由于孩子饑餓、尿布濕或頭頸身體不適引起。痙攣停止后，可遺留神經損傷癥狀和體征，如語言障礙、部分失明、斜視、肢體癱瘓，或有其他類型癲癇發作。本病死亡率占13%，而90%以上智能低下。因此，認清疾病，及時予以控制是非常重要的。

（一）發病原因

由于診療技術的進展，找到本病征病因日益增多。隱源性嬰兒痙攣癥（10%～15%）病因不明，無其他中樞神經系統功能失調跡象。癥狀性嬰兒痙攣癥（85%～90%）的特點是既往有腦損害體征或病因明確，生前最常見的病因（78%）是腦缺血缺氧、腦發育不全、宮內感染、腦畸形和先天代謝障礙等。生后最常見病因是感染、腦乏氧和頭顱外傷。有人對71例本病患兒經檢查發現異常者達73%，有腦萎縮（49%）、先天異常（18%）、腦積水（6%）。亦有報道系腦畸形、鈣化。結節性硬化癥者20%以上發生本病。近年尚發現先天性巨細胞病毒感染、弓形蟲感染、風疹、單純皰疹均可引起本病。國內和先祖分析本病征146例之病因，26%為原發性，余為癥狀性，其中包括生前因素有苯丙酮尿癥、頭小畸形、腦性癱瘓、唐氏綜合征及頭大畸形、先天腦發育不全；產時因素有宮內及產時窒息、產傷；生后因素有感染性疾病合并腦病、腦炎、腦膜炎及腦外傷、疫苗注射等。

（二）發病機制

1、隱源性嬰兒痙攣癥 指無其他可尋的病因，根據當前的知識和技術不能找到結構或生化方面的原因。隨著認識的深入和診斷技術的進步，必將有越來越多的隱源性嬰兒痙攣癥找到腦功能或解剖結構的異常，從而闡明其病因。

2、癥狀性嬰兒痙攣癥 由已知的腦病變引起，包括腦的器質性、結構性病變，或生化代謝紊亂等原因。可分為以下幾類：

（1）腦部病變：腦發育畸形，如神經管發育障礙、腦神經元移行障礙、灰質異位、腦回畸形、腦積水等；染色體病和先天性代謝病引起的腦發育障礙；腦變性病和脫髓鞘病，如腦白質營養不良等；腦血管病，如顱內出血、血栓、栓塞、腦血管炎、動靜脈畸形、動脈瘤等；腦水腫、腦病、顱內壓增高；腦外傷，顱腦產傷；腦瘤、錯構瘤等。

（2）缺氧性腦損傷：引起缺氧的疾病，如心、肺疾患；窒息；休克；驚厥性腦損傷等。

（3）代謝紊亂：先天性代謝異常，如腦脂質沉積癥、糖代謝異常、氨基酸代謝異常等；水電解質紊亂，如低鈉血癥、高鈉血癥、低鈣血鈣、低鎂血癥等；維生素缺乏，如維生素B6依賴癥；肝、腎疾患；高血壓腦病；內分泌功能紊亂。

（4）中毒：藥物、金屬、其他化學物質，如鉛、鉈、異煙肼、致驚厥藥、類固醇等中毒；斷藥綜合征，如突然停用抗驚厥藥物引起的癲癇持續狀態等。

（5）圍產期因素，如缺氧缺血性腦病、新生兒顱內出血、低出生體重、低血糖、低血鈣等。

（6）神經皮膚綜合征，其中結節性硬化是嬰兒痙攣癥最常見的病因之一，有報道10%～20%的嬰兒痙攣癥由結節性硬化所致，其他如神經纖維瘤病、色素失調癥、線狀皮脂腺綜合征等偶可引起嬰兒痙攣癥。

（7）中樞神經系統感染，包括宮內感染（巨細胞包涵體病毒感染等）、腦膜腦炎等。

（8） 遺傳：癲癇病人的子女有伍百分之一發生嬰兒痙攣癥。