什么原因會引起嬰兒痙攣癥

嬰兒痙攣癥為嬰兒期發生的一種癲癇綜合癥，是嬰兒時期所特有的一種癲癇。本癥有三大特征：①痙攣發作；②智能發育遲緩；③腦電圖高峰節律紊亂本病患兒大多有腦器質性損害，并伴有嚴重的智能障礙，治療困難，預后差。但部分為原發性，在病前發育好，未顯異常，CT、MRI及神經系統檢查均正常，發作期間雖然腦電圖可出現高度節律失調，但發作期及發作期間無局灶性放電傾向，預后較好。

資料統計，病后80%～90%的患兒有智能及運動障礙，少數患兒于半年至1年停止典型發作，部分患兒3～4歲后其發作即使不經治療也常自行停止，但仍有半數轉為其他類型的癲癇發作。

典型發作的特點是：短促的強直陣攣，以屈肌較多見，常表現為雙側對稱性頸部、軀干、四肢肌肉短促突然抽搐，點頭、搖頭、聳肩、上肢外展、內收。每次痙攣約1～15秒，常繼續地連發數次至數十次，一天可重復數次，以睡前和睡后最頻繁。60%伴有節律性眼震，呼吸改變。發作頻率由2周1次至整日發作不等（3-763次/日）， 80%呈成串發作，發作時期短于60秒，每串發作2～138 次。日夜發作相等，常于醒覺和剛醒后發作。發作后有哭叫。閃光、聲響、觸摸不誘發發作。85%-90%伴有智力減退，發育明顯落后。

根據臨床表現有三種形式：①鞠躬樣痙攣。大多數病兒（70%）會出現這種痙攣，其特點為突然發作的短暫全身肌肉痙攣，頸、軀干和腿彎曲，雙臂向前向外急伸；② 點頭樣痙攣。肌肉痙攣主要局限于頭頸部、出現點頭樣發作，前額、面部易出現碰傷；③閃電樣痙攣。這種痙攣持續時間非常短暫，只有當發作時湊巧注視著患兒才能察覺。此外，尚有不典型的發作形式，如呈不對稱的痙攣，頭向一側旋轉或一側肢體抽搐，這些多見于3個月以下嬰兒或腦損傷明顯的患兒。還有少數的患兒出現強直痙攣，頭向后仰，眼向上翻，伸腿，呈角弓反張。

有的病例在發作前或發作后伴有一聲喊叫或不自主的發笑。發作時瞳孔散大，對光反射遲鈍，面色蒼白或發紅。發作后極度疲倦，嗜睡。

病因可分為隱匿型（占10%-15%）及癥狀型（占 85%～90%）?？捎沙錾埃▽m內）感染、腦發育異常、 缺血缺氧性腦病、結節性硬化等病引起。圍產期因素，如 產傷、代謝性疾病、非酮性高糖血癥。出生后中樞神經系統感染、缺氧缺血性腦病、顱內出血及疫苗注射等。

腦電圖特征：彌漫性高波幅慢節律，廣泛棘慢活動，局限性、多灶性棘波和尖波，呈高度失律，其程度不一， 高度失律也可僅見一側。高度失律有時伴廣泛性或局限性 波幅減低（爆發-抑制變異）。

約3l%腦CT表現異常，15%有廣泛性腦萎縮，35%有局限性腦萎縮，19%有腦異常。