嬰兒痙攣癥患者飲食需要注意什么？

嬰兒痙攣癥（infantile spasms）又稱WesT綜合征，是嬰幼兒期特有的癲癇綜合征，由West于1841年首次描述。嬰兒痙攣癥的主要特征為痙攣發作（spasms）和EEG的高峰節律紊亂（hypsarrhythmia），常伴有智力發育遲滯。由于嬰兒痙攣發作具有獨特的臨床和EEG表現，ILAE已將其單獨列為一種癲癇發作類型。國內由左啟華等于1964年首先報道。

【病因】嬰兒痙攣癥的病因包括隱源性和癥狀性兩類。隱源性嬰兒痙攣癥以目前的醫學水平找不到明確的病因，有些可能與遺傳因素有關。癥狀性嬰兒痙攣癥可由多種因素引起，主要有：

①圍產期因素，如缺氧缺血性腦病、新生兒顱內出血、低出生體重、低血糖、低血鈣等；

②神經皮膚綜合征，其中結節性硬化是嬰兒痙攣癥最常見的病因之一，有報道10%～20%的嬰兒痙攣癥由結節性硬化所致，其他如神經纖維瘤病、色素失調癥、線狀皮脂腺綜合征等偶可引起嬰兒痙攣癥；

③先天性遺傳代謝病或變性病，包括氨基酸代謝異常（苯丙酮尿癥、楓糖尿病等）、氨代謝異常、非酮癥高甘氨酸血癥、吡哆醇依賴癥、神經鞘脂沉積癥（Tay-Sachs病等）、線粒體腦肌病、神經元蠟樣質脂褐質沉積病等；

④中樞神經系統感染，包括宮內感染（巨細胞包涵體病毒感染等）、腦膜腦炎等；

⑤腦發育畸形，如胼胝體發育不全、Aicardi綜合征、前腦無裂畸形、積水性無腦、元腦回畸形等；

⑥血管性疾病，如腦梗死、腦穿通畸形等。

【發病機制】 嬰兒痙攣癥的發病機制尚不清楚。一些研究表明腦干單胺類神經遞質系統功能失調，腦干神經元結構紊亂及免疫系統功能異常可能與嬰兒痙攣癥發病有關。

【臨床表現】90%以上的嬰兒痙攣癥在1歲以內發病，新生兒期即可有痙攣發作，但常于2個月后起病，起病高峰年齡為4～6個月。

發作表現：嬰兒痙攣發作可分為屈肌型痙攣、伸肌型痙攣及混合型痙攣。屈肌型痙攣最多見，表現為頸、軀干、上肢和下肢屈曲，患兒突然點頭，上肢內收呈抱球動作，然后外展前伸。不同患兒或同一患兒的不同次發作時肌肉收縮的強度不一，輕者僅表現為頭部震動或聳肩，嚴重的腹肌收縮則可使軀干呈折刀狀。伸肌型痙攣少見，表現為頸、軀干向后伸展，上、下肢伸直外展或內收動作。混合型較常見，患兒有些成串痙攣為屈肌型，另一些則為伸肌型痙攣。這種發作表現的分類有助于對嬰兒痙攣癥的認識，但對治療及預后的意義不大。少數情況下，可有不對稱或一側性痙攣發作，見于嚴重的一側性腦發育異常和（或）胼胝體發育不良的患兒。

嬰兒痙攣發作時每次痙攣的持續時間約為1～2秒，比肌陣攣的持續時間長，但較強直性發作的持續時間短。痙攣后可有反應性減低及運動減少，或伴有煩躁哭鬧等表現。各次痙攣的間隔時間從數秒到10余秒不等。每串發作少則3～5次，多時可達上百次。每日可有數次至數十次的成串發作。少數患兒可有單次的痙攣發作。作者對125例嬰兒痙攣發作分析顯示，每串痙攣發作少于5次者48例，～10次者43例，～20次者24例，～30次者4例，30次以上者6例?；純豪Ь胧人瘯r或剛睡醒時容易出現發作，睡眠中亦有發作。

40%的嬰兒痙攣癥可伴有部分性發作，以面部、上肢的運動性發作多見，可轉變為復雜部分性發作或繼發全身性發作，也可發生癲癇持續狀態。部分性發作可出現在嬰兒痙攣發作之前或與嬰兒痙攣同時并存，此時部分性發作頻繁，發作及EEG表現多樣，癲癇樣放電起源于頂、后顳、枕及中央區。也可在嬰兒痙攣發作終止后出現部分性發作，一般發作頻率低，形式固定，多為復雜部分性發作，容易繼發全身性發作，EEG癇樣放電多起源于額區。

神經系統體征：本癥常伴有某些神經系統異常，如腦性癱瘓、小頭畸形、腦積水、失明或耳聾等，這些體征主要見于癥狀性嬰兒痙攣癥患兒。

智力低下：90%以上的患兒起病后有智力運動發育停滯或倒退，病前已獲得的功能喪失。在作者分析的146例患兒中，嬰兒痙攣發病前智力正常40例，智力落后106例，發病后智力發育正常僅3例。

嬰兒痙攣癥的飲食

飲食清淡富于營養，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反復的情況，比如說，海鮮、雞肉、狗肉等。與此同時，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養成分。多吃提高免疫力的食物，以提高機體抗病能力。