解析垂體性侏儒癥的臨床表現

原發性垂體性侏儒癥多見于男孩，初生時身長體重往往正常，最初， 一、二年與正常小兒差別不明顯，自1～2歲以后開始生長速度減慢，停滯于幼兒期身材，年齡越大落后越明顯，至成年其身長也多不超過130厘米，但智力發育正常，患兒外觀比較其實際年齡為小，但身體上部量與下部量的比例常與其實際年齡相仿，故各部分發育的比例仍相稱。患者頭稍大而圓，毛發少而質軟，皮膚細而滑膩，面容常比其實際年齡幼稚，胸較窄，手足亦較小。 出牙延遲，骨化中心發育遲緩，骨齡幼稚與其同身高年齡小兒相仿，骺部融合較晚。

多數患兒性腺發育不全，第二性征缺乏，至青春期男性生殖器仍小如幼童者，隱睪癥頗常見，聲調如童音。女性往往有原發性閉經，乳房，臀部均不發達，身材無女性成年人特征，子宮小，外陰如小女孩。甲狀腺、腎上腺皮質功能亦往往偏低，但臨床癥狀常不明顯。

繼發性垂體性侏儒癥可發生于任何年齡，得病后生長發育開始減慢并伴有原發病的癥狀，患顱內腫瘤者可見顱內壓增高和視神經受壓迫的癥狀及體征，如頭痛、嘔吐，視野缺損或縮小等，甚至由于垂體后葉或下丘腦也受損害而并發尿崩癥。

侏儒癥的臨床表現有哪些？

1、出生時身高、體重常正常，3-6個月后出現生長速度減慢，2-3歲時明顯低于同齡兒童，體型均勻。每年生長速度<4cm。

2、面容幼稚，皮下脂肪豐滿，聲音尖細。

3、骨成熟延遲 萌牙、換牙延遲、骨齡延遲、常低于實際年齡2歲以上，蝶鞍容積縮小。

4、青春發育延遲 常見陰莖短小、睪丸發育不良。