胸腔鏡下膈肌修補術還膈疝患兒一個無“案底”

2014-03-28 10:01:41 作者：林惠芳家庭醫生在線

指導：廣東省婦幼保健院（廣東省兒童醫院）新生兒外科葛午平主任醫師

懷胎十月，對許多家庭來講，是一個充滿期待、幸福的過程，但對于曾小姐一家來說，卻是充滿了擔憂和絕望。在曾小姐懷孕4個多月第一次滿懷希望去做超聲檢查時，醫生卻給了他們夫婦倆一個晴天霹靂的消息：寶寶懷疑有先天性膈疝！醫生建議她到上級醫院再檢查以明確診斷，后來，他們來到了省婦幼，經過檢查后，曾小姐還是聽到了她最不愿意聽到的結果：腹中胎兒確實患有先天性膈疝！聽醫生說，這才1/3500的幾率，怎么就砸中了自家寶寶了呢？夫婦倆幾近絕望卻又不想放棄這個小生命，于是，在咨詢過新生兒外科和產前診斷中心的醫生后，曾小姐夫婦決定聽從醫生的建議，回到老家后定期不間斷地做好產檢，希望奇跡還能降臨在寶寶身上。經過近6個月的煎熬，寶寶終于在全家的期待中降生了，但奇跡卻沒有降臨：寶寶出生后真的是如同醫生所說的那樣出現了氣促、全身發紫的現象，確診為左側先天性膈疝！當地醫院做了緊急處理措施后，馬上將患兒轉往廣東省婦幼保健院新生兒外科。

經過呼吸機輔助通氣、一系列的術前檢查和評估后，醫生馬上為患兒安排了微創的胸腔鏡下左側膈肌修補術。整個手術過程非常順利，術后寶寶被送回新生兒外科監護室，術后第二天就可以成功撤除呼吸機了，第三天寶寶已經開始進食配方奶，第五天就拔除了胸腔引流管。隨著奶量的增加，寶寶體重慢慢增加，臉色也開始慢慢紅潤起來了，哭聲也慢慢變得響亮了。而那三個手術小孔不到一周也就完全閉合了。這時，爸爸媽媽臉上的愁云也終于散去了。

正常的人體，胸腔和腹腔被膈肌完全分開，這樣肺才能正常發育和呼吸，而先天性膈疝（CHD），是由于膈肌先天性發育缺陷導致腹腔內容物疝入胸腔，進而導致心、肺發育不良和產后肺動脈高壓及持續性循環障礙。通俗地講，就是寶寶在娘胎里膈肌沒有發育好，破了個洞，導致腹腔內的臟器如胃、腸、脾、肝等器官不同程度地跑到了胸腔里，使心肺嚴重受壓，因此導致了嚴重的心肺功能障礙，臨床表現為小孩一出生就出現氣促、發紺等癥狀。先天性膈疝如果得不到及時的治療，死亡率可達90%以上，該病死亡率高的主要原因主要是合并了不同程度的肺發育不良。

先天性膈疝以左側膈疝為多見，根據缺損部位的不同，在臨床上主要可以分為三大類：即胸腹裂孔疝、胸骨后疝及食管裂孔疝。

先天性膈疝的發生機制目前尚未十分清楚，有專家認為，其發生多與細胞活動異常有關。因肺血管發育時間與氣管發育接近，易受膈異常發育的影響，因此膈發育異常引起支氣管分支數目及肺泡數量減少，最終導致肺發育不良，肺血管結構發育不良、肺血管分支數量減少，導致血管異常擴張、小血管平滑肌增生，最終導致產后肺動脈高壓的發生，因此這些孩子出生后都會有不同程度的呼吸困難，嚴重威脅著寶寶的生命安全。

先天性膈疝的圍產患兒死亡率高，但如果能做到盡早診斷、盡早手術的話，則能在一定程度上降低其死亡率。因此產前診斷就顯得尤為重要了，常規產前超聲檢查在孕18周即可發現先天性膈疝，是產前診斷先天性膈疝的首選方法，同時定期做好復查，能夠有效地提高產前診斷先天性膈疝的準確性，對降低先天性膈疝患兒圍產期死亡率具有重要的價值。但是一般來說，發現先天性膈疝的孕期越早，提示胎兒肺發育受損程度越高，隨著妊娠進展，胎兒死亡率就越高。因此，專家建議，一旦孕期確診胎兒患有先天性膈疝時，切勿大意，一定要先向產前診斷及新生兒外科等相關科室專業的醫生咨詢，并定期做好產檢，待孩子出生前后一定要及時到專科醫院進行手術。

目前對先天性膈疝的治療方法效果比較好的是胸腔鏡下行膈肌修補術，但由于新生兒胸腔很小，這么小的空間還要被外來的臟器占去一大部分，這就使得手術操作難度系數變得極高。據了解，目前全國能開展這項手術的醫院不多，廣東省內只有1-2家醫院能開展新生兒期胸腔鏡下膈肌修補術。省婦幼借助強大的全省轉運網絡，新生兒外科近幾年開展了百余例傳統的膈肌修補術，在其它新生兒外科患兒胸腹腔鏡技術的基礎上，針對這種患兒病例，去年年底開展了新生兒期胸腔鏡下膈肌修補術。自從開展這個項目以來，已為8例新生兒順利地完成了胸腔鏡下膈肌修補術，而且均恢復良好。先天性膈疝，重要的是做到“早”——早診斷、早治療，當然，在手術之前，醫生還是會給患兒先做一個肺發育的評估，如果患兒肺發育不良，在呼吸機輔助通氣下血氧飽和度仍不穩定，則不宜馬上實施手術，只有待肺發育情況較穩定后才實施手術。