讓人揪心的胎兒肺囊腺瘤

什么是胎兒肺囊腺瘤呢？胎兒是否正常發育牽動著準媽媽的心，說到胎兒肺囊腺瘤也許你會感到陌生。這究竟是一種什么疾病呢，又要如何治療呢？今天，小編為大家帶來了一個產科醫生講的例子，一起來認識胎兒肺囊腺瘤的治療方法吧。

案例：

前天，一個朋友打來電話咨詢我，說是她的一個親戚懷孕后查出胎兒有肺囊腺瘤，想問問怎么辦，具體情況如下：

我懷孕24周做排畸檢查的時候查出胎兒有肺囊腺瘤，我聽了以后非常傷心，醫生讓過兩周復查。我盡量保持樂觀，我也看到一些囊腫縮小的案例。每天為寶寶祈禱，希望奇跡能夠發生。

今天，我懷孕26周去醫院做B超，確定胎兒有肺囊腺瘤。今天復查的結果是，肺部囊腫的面積比24周的時候還要大。之前我查過資料，醫生也對我說，有些囊腫會縮小，甚至消失。但我家寶寶的卻在長大，我拿了結果給醫生看，問還要不要復查，她回避了這個問題，推薦我去找兒研所的一個兒科大夫，說這個大夫掌握的病例比較多。

在回家的路上，我的眼淚不由自主地往下流。腦子里反復播放著醫生的話：最后能不能縮小，得聽天由命。寶寶這幾天在肚子里很活躍，聽到他熟悉的音樂他更是高興。我絲毫感覺不到他是個有毛病的孩子。我多么希望他出生后是健健康康的，我舍不得把寶寶引產掉。但是萬一寶寶的囊腫越來越大，出生以后要切掉整個左肺，他的生活是多么痛苦。我現在真的不知道該怎么辦了。

在生活中，也有部分孕媽媽在大排畸檢查時發現胎兒有肺囊腺瘤，在明確怎么辦之前，我們先來了解什么是肺囊腺瘤。

什么是肺囊腺瘤

胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形（CCAM）屬一種較少見的引起胎兒肺發育畸形的疾病，發病率為1：25000，約占先天性肺部病變的25%。CCAM是由于胎兒末端支氣管過度生長，在肺內形成有明顯界限的病變，常累及肺葉一部分或整個肺葉，可累及單側或兩側肺。90%可發生縱隔移位，當腫塊明顯壓迫心臟及胸內血管時，可引起胎兒胸腹水及全身水腫。CCAM較少合并其他系統畸形及染色體異常。

引起CCAM的病因目前尚不完全清楚，較為普遍的觀點是CCAM為一種錯構瘤樣病變，即伴有一種或多種組織成分的過度發育異常。CCAM可能是由于胎兒肺芽發育過程中受未知因素影響，局部肺發育受阻，繼而導致已發育的肺組織過度生長所致。推測CCAM是肺發育過程中細胞增殖和凋亡失衡的結果。

超聲檢查是首選的檢查方式

產前超聲檢查是CCAM首選的檢查方式。動態超聲觀察胎兒胸腔病變有助于明確這些病變的具體類型，預測臨床結局，并基于預后形成處理意見。由于超聲對胎兒肺部腫塊比較敏感，產前確診并不困難，因此超聲是胎兒檢查的首選影像學方法。當然，磁共振（MRI）能提示胎兒先天性結構畸形的更多細節，MRI在診斷胎兒胸部畸形，尤其是對不典型病變或合并多種復雜的畸形時可以彌補超聲診斷的不足，有助于產前對胎兒做出全面評估以及娩出后治療計劃的制定。

有人把產前超聲診斷的CCAM分為三型：I型為大囊腫型，囊腔直徑>2cm，Ⅱ型為微囊型，Ⅲ型為混合型。單純的CCAMI型、Ⅱ型預后較好，但Ⅲ型常易出現胎兒水腫，預后不良。CCAM是由肺循環系統供血的，其對胎兒造成的影響主要是：腫物的壓迫致縱隔移位，進而出現心臟靜脈回流障礙，導致胎兒水腫；又因腫物的占位致肺部受壓，導致肺發育不良。

大多數肺囊腺瘤預后良好

該疾病的預后有較大差異，較嚴重者可導致胎兒水腫，肺發育不良，以致圍生期死亡；部分預后較好者，瘤體可于宮內逐漸縮小乃至消失，亦可生后逐漸消失。胎兒水腫的存在與否是評價CCAM胎兒預后最重要的指標。不合并胎兒水腫者術后存活率>95%，故大多數CCAM預后是良好的，也就是說，并不是一發現胎兒先天性肺囊腺瘤必須要引產。

CCAM最常發現在18～26周，腫塊的體積、腫塊大小變化的速度以及是否引致胎兒水腫是胎兒預后評價的重要指標。胎兒的胸腔占位性病變易壓迫心臟，影響循環而導致胎兒水腫、胸腔或腹腔積液。雖然合并胎兒水腫的原因尚不完全清楚，但胎兒水腫的發生確與占位性病變的體積有關，故超聲定期監測胎兒非常必要。

以前認為CCAM預后較差，致死率較高。近年來，許多研究發現部分CCAM在胎兒期可自動消失，部分CCAM患兒出生后無明顯臨床癥狀，生后一段時間內自行消失。雖然由于腫塊在宮內的自行消失導致CCAM的診斷并不能在產后得到證實，但是這種現象可以提示我們，對于疑似CCAM的患者，應囑咐其每隔4～5周復查超聲，以便及時觀察病情變化，幫助臨床決策及生后治療。

當然，嚴重的CCAM可以引起胎兒水腫和肺發育不良導致胎兒死亡。有研究認為，超聲測CCAM胎兒的頭肺比值（CVR）有很重要的臨床意義。CVR指的是肺部腫塊的體積（體積為寬×高×長×0.523）/胎兒頭圍，當CVR大于或小于1.6，其臨床意義截然不同：CVR≤1.6者，86%沒有出現水腫；>1.6者，75%出現水腫。而沒有出現水腫的胎兒在25～28周后，其腫塊大多逐漸縮小。如此看來如胎兒無水腫或羊水過多，保守治療仍是合適的選擇，這樣的胎兒孕媽媽們不用太擔心。

胎兒肺囊腺瘤的治療

激素治療：機理在于解決CCAM中肺部不成熟的問題。

分流穿刺術：囊腫的引流（分流穿刺術）首先需要有可視系統，可以隨時了解腫塊以及穿刺的具體情況。應用胎兒鏡在可視系統引導下將引流管置人胸腔囊腫與羊膜腔之間，達到治療目的。

產時子宮外胎兒手術：產時子宮外胎兒手術是在胎兒出生時，剖宮產胎兒娩出但未斷臍，先行CCAM瘤體切除，再斷臍讓新生兒開始呼吸，以減輕腫塊對胸腔的壓迫，緩解呼吸窘迫。

出生后的手術選擇：CCAM合并的其他先天性畸形較少，大多數病例可得以順產出生而在出生后手術治療，早期外科切除已經成為一個普遍接受的觀點。產前胎兒診斷出CCAM者，出生后還需要再次CT檢查以明確診斷。出生后有明確癥狀者則需要急診手術治療；無癥狀者何時手術尚無明確標準。

CCAM的治療包括宮內介入治療和出生后手術治療。針對于胎兒期囊腫迅速膨脹，或囊腫較大者常施行宮內介入治療，然而由于其易并發宮內感染，使得宮內治療的臨床應用存在一定爭議。胎兒出生后，有學者認為，CCAM被視為一種癌前病變，應及早行預防性手術切除；另有學者強調在沒有癥狀的患兒中行腫瘤切除術是禁忌的，遺留病灶可造成感染及惡變。但可以肯定的是，對于出生后出現明顯臨床癥狀，或病灶處反復感染者，應及早行手術治療，預后較好。

有肺囊腺瘤如何分娩

對于胎兒分娩的建議是：產前發現胎兒CCAM，如果無合并胎兒水腫，繼續妊娠是一個合理的選擇，分娩一般是在32周之后。沒有癥狀者均采用常規自然分娩方式；如果出現縱隔移位、微囊型、可疑呼吸道梗阻者，則建議采用剖腹產。妊娠32周后出現胎兒水腫或占位性病變過大、經陰道分娩困難時應緊急行剖宮產術，并在胎兒出生后急診手術治療。

總之，CCAM是最常見先天性肺部病變，絕大多數的CCAM胎兒都可以正常生存，不伴發胎兒水腫及其他畸形的患者生存率較高，預后較好，而有水腫的胎兒預后則較差，對嚴重受累的胎兒（如水腫）進行干預可顯著改變圍產兒成活率。

由此看來，如果發現胎兒肺囊腺瘤也是可以治療和正常分娩的哦。

（摘錄自合作雜志《孕味》2013年9月刊）

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