小兒重癥肌無力有2大因素 須知其臨床表現

小兒重癥肌無力屬于自身免疫性疾病，發生與遺傳因素和病毒感染有關，對于家長來說，其在發現小兒有重癥肌無力的癥狀出現時，其是應當十分重視的，畢竟，小兒重癥肌無力的存在，對于小兒的健康危害是很大的，那么，小兒重癥肌無力是怎么引起的呢？

引起小兒重癥肌無力的原因：

1、重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜煙堿樣乙酰膽堿受體（nAChR）自身免疫性疾病

神經肌肉接頭是通過接受乙酰膽堿（ACh）及煙堿等興奮性遞質傳遞與肌膜受體結合，導致離子通道開放，Na離子內流，肌膜去極化，產生終板電 位，肌絲滑行，因而引起肌肉收縮。已知nAChR是造成重癥肌無力（MG）自體免疫應答高度特異性的抗原，nAChR位于神經肌肉接頭部的突觸后膜中。實驗證明MG患者胸腺上皮細胞內含肌原纖維，與骨骼肌存在共同抗原（nAChR），該抗原致敏T細胞，產生抗nAChR的抗體（nAChRab），該抗體對骨骼肌nAchR產生交差免疫應答，使受體被阻滯；并加速nAChR的降解，通過激活補體，使肌膜受到損害。電鏡檢查顯示突觸后膜IgG和C3沉積。用辣 根酶標記蛇毒神經毒素電鏡檢測運動終板超微結構顯示：MG病理損害的特征是骨骼肌突觸后膜皺襞表面面積減少，nAChR活性降低，因此出現肌無力癥狀。

2、重癥肌無力是T細胞依賴的自身免疫疾病

體液免疫大量研究資料闡明nAchR作為MG的靶子遭到損害，是由nAChRab介導的；而nAChRab對nAChR免疫應答是T細胞依賴性 的，T細胞在MG自身免疫應答中起著關鍵作用，nAChRab的產生必須有nAChR特異性CD4+T細胞的參與。nAChR特異CD4+T細胞先通過其受體（TCR）對nAChR特異性位點的識別，然后由T輔助細胞（Th）將nAchR主要免疫原區特異性抗體提供給B細胞，促使B細胞分泌高致病性的 nAChRab，Th細胞通過分泌細胞因子來實現對nAChRab分泌的調節。

小兒重癥肌無力（MG）一般分為3型，即短暫性新生兒重癥肌無力、先天性重癥肌無力、兒童型重癥肌無力。其具體臨床表現如下所述：

本病起病隱襲，也有急起爆發者，首先受累者常常為腦神經支配的肌肉，最常見者為上瞼下垂，少數以球部肌肉無力或四肢軀干肌肉無力為首發癥狀。肌 無力的癥狀及體征均為晨輕暮重，亦可多變，后期可處于不全癱瘓狀態，肌無力活動后加重，休息后減輕。一般無肌萎縮，無肌束顫動，腱反射正常或減弱，無感覺障礙。個別病例以急性暴發型肌無力起病，多見于2～10歲小兒，既往無肌無力病史，以呼吸衰竭為首發表現，在24h之內出現急性延髓性麻痹，應注意與脊髓 灰質炎及暴發性腦神經型吉蘭-巴雷綜合征鑒別。

眼外肌最常受累，常為早期癥狀，亦可局限于眼肌。睜眼無力、上瞼下垂多為雙側，也可為單側。眼外肌無力時眼球運動受限，常伴斜視和復視，甚或眼球固定不動。眼內肌一般不受影響，瞳孔反射多正常，稱為眼肌型重癥肌無力。

球部肌肉受累時面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦容易受累，軟腭肌無力、發音呈鼻音、談話片刻后音調低沉或聲嘶。常表現為吞咽及發音困難、飲水嗆 咳、咀嚼無力、舌運動不自如、無肌束顫動、面部表情呆板、額紋及鼻唇溝變淺、口角下垂、頸部無力等，或因發生急性呼吸功能不全而猝死。

治療小兒重癥肌無力的方法：

1、抗膽堿酯酶藥常用藥物

包括溴新斯的明、嗅吡斯的明等。主要作用為抑制膽堿酯酶活性，減少乙酰膽堿的降解，從而提高突觸間隙中乙酰膽堿的濃度，起到治療作用。劑量依患者年齡及 對藥物的反應而定。開始治療時應用小劑量，達到滿意療效后即應維持，最好在藥物效應尚未消失前給予下一次藥物，以免發生肌無力危象。用藥期間要注意膽堿能副作用，以免過量出現膽堿能危象。

膽堿酯酶抑制劑作為一種有效的對癥、輔助治療藥物，不宜長期單獨應用。用藥因人、因時而異，從小劑量開始給藥，逐步加量，以能夠維持患者進食和起居活動為宜。長期依賴，濫用膽堿酯酶抑制劑，有礙AchR修復，須避免此類藥物的弊端。

輔助藥物如氯化鉀、麻黃堿等可加強新斯的明的作用。忌用對神經-肌肉傳遞阻止的藥物，如各種氨基糖苷類的抗生素、奎尼丁、普魯卡因胺、普萘洛爾、氯丙嗪以及各種肌肉松弛藥。

2、免疫抑制藥

腎上腺皮質激素可抑制機體的自身免疫反應，恢復AchR的正常功能而起到治療作用。既往認為腎上腺皮質激素適用于：嚴重的全身性重癥肌無力；雖為眼肌型 但對抗膽堿酯酶藥反應差；胸腺切除術后而療效不佳或癥狀惡化等。近年來多數作者主張對幾乎所有重癥肌無力患者采用激素療法。

（1）皮質類固醇 為最常用的免疫治療藥物，無論是眼肌型還是全身型都可選用。

（2）其他免疫抑制藥 可選用環磷酰胺、硫唑嘌呤或環孢素，對難治病例、發生危象病例、胸腺切除術后療效不佳者有效。需注意血象和肝、腎功能的變化。