小兒重癥肌無力如何檢查 首選藥物治療

其實，人們之所以在平時會對小兒重癥肌無力這一疾病十分的關注，主要是與小兒重癥肌無力的危害有關的，而家長在發現小兒有重癥肌無力的表現時，也應帶其盡快的就醫進行檢查，那么，小兒重癥肌無力該如何檢查？

小兒重癥肌無力（MG）的檢查包括實驗室檢查和輔助檢查，其具體檢查方法有：

一、實驗室檢查

1、乙酰膽堿受體抗體濃度測定 在小兒全身型重癥肌無力患兒有90%的病例血中抗乙酰膽堿受體抗體度升高，多大于10nmol/L;眼肌型的抗體水平低，濃度為0～10nmol/L。

病初期往往為陰性，且早期抗體水平與病情無明顯關系。重癥肌無力眼癥狀者，若血中此抗體不高則多為單純眼型，一般無需手術治療；若很高則可能為 全身型早期，越早行胸腺摘除術療效越好。故乙酰膽堿受體抗體測定對重癥肌無力的診斷、治療方法之選擇，以及對免疫抑制藥治療的監測均有幫助。

2、抗橫紋肌抗體檢查 合并胸腺瘤的重癥肌無力患兒，90%以上可測出抗橫紋肌抗體，但在小兒重癥肌無力中，很少可見到合并胸腺腫瘤。

3、肌肉活體組織檢查 對個別診斷困難的患者可作肌肉活體組織檢查，若神經肌肉接頭處突觸后膜皺襞減少、平坦，及突觸上的nAChR數目減少則可確診MG。

二、其他輔助檢查

1、騰喜龍或新斯的明試驗 騰喜龍是溴化新斯的明的類似物。肌注或靜注騰喜龍1分鐘，患者常出現明顯療效，5分鐘作用消失，肌無力癥狀恢復如初則為陽性。甲基硫酸新斯的明肌內注射后15分鐘之內，患者癥狀即有明顯改善，30分鐘改善最明顯，45分鐘后作用逐漸消失。

新斯的明試驗0.03～0.04mg/kg肌注，比較注射前后半小時各受累肌群的肌力的變化，肌力明顯改善者有助于MG的診斷。為對抗新斯的明 的M-膽堿能不良反應（瞳孔散大、心動過緩、流涎、多汗、腹痛、腹瀉、嘔吐）可同時或備用肌內注射阿托品。觀察時間較長，易出現腸絞痛等副作用，但藥源充足。應結合具體情況合理選擇。

2、肌電圖重復電刺激 常見肌肉動作電位逐漸由正常變為異常，波幅與頻率逐漸降低。神經重復頻率刺激實驗和單纖維肌電圖檢查，以2～3Hz低頻超強電流分別刺激面、腋及尺神經干 并記錄相應肌肉即眼輪匝肌、三角肌及小指展肌的復合肌肉動作電位，如刺激后第四波波幅較第一波衰減10%以上為陽性。眼肌型的MG陽性率低，單纖維肌電圖 檢查是目前敏感性、準確性最高的電生理檢測手段，用其測量同一神經支配的肌纖維電位間的間隔時間延長。但神經傳導速度正常。最初的感應電刺激可使肌肉收縮，反復刺激受累肌肉時，肌肉收縮逐漸減弱，最終消失。肌注騰喜龍后可使不正常電反應逆轉。

3、胸腺影像學檢查 胸部X射線或CT檢查有助于發現是否合并有胸腺腫瘤或胸腺肥大。

小兒重癥肌無力（MG）的治療包括藥物治療、手術治療及放射治療等，其具體治療方法如下：

一、抗膽堿酯酶藥常用藥物

包括溴新斯的明、嗅吡斯的明等。主要作用為抑制膽堿酯酶活性，減少乙酰膽堿的降解，從而提高突觸間隙中乙酰膽堿的濃度，起到治療作用。劑量依患 者年齡及對藥物的反應而定。開始治療時應用小劑量，達到滿意療效后即應維持，最好在藥物效應尚未消失前給予下一次藥物，以免發生肌無力危象。用藥期間要注意膽堿能副作用，以免過量出現膽堿能危象。

二、免疫抑制藥

腎上腺皮質激素可抑制機體的自身免疫反應，恢復AchR的正常功能而起到治療作用。既往認為腎上腺皮質激素適用于：嚴重的全身性重癥肌無力；雖為眼肌型但對抗膽堿酯酶藥反應差；胸腺切除術后而療效不佳或癥狀惡化等。近年來多數作者主張對幾乎所有重癥肌無力患者采用激素療法。

1、皮質類固醇 為最常用的免疫治療藥物，無論是眼肌型還是全身型都可選用。

2、其他免疫抑制藥 可選用環磷酰胺、硫唑嘌呤或環孢素，對難治病例、發生危象病例、胸腺切除術后療效不佳者有效。需注意血象和肝、腎功能的變化。

三、胸腺切除

胸腺切除仍然是MG的基本療法。適應于激素治療1年以上停藥后癥狀復發者，或激素治療無明顯療效者。于疾病的最初數年手術效果較好，甚至可獲痊愈。手術后繼續用潑尼松1年。適用于：

1、全身型MG 藥物療效不佳，宜盡早手術。發病3～5年內中年女性患者手術療效甚佳。

2、伴有胸腺瘤的各型MG患者 療效雖較差，應盡可能手術切除病灶。

3、兒童眼肌型患者 手術雖有效，是否值得手術仍有爭議。做好圍術期的處理，防治危象，是降低病死率的關鍵。

中醫治療小兒重癥肌無力，要根據不同類型進行辨證論治，其具體治療方法如下：

1、脾胃氣虛

治法：健脾益氣。

方藥：補中益氣湯加減。本方中參芪術健脾益氣；升麻、柴胡升清降濁；陳皮理氣；當歸和血；姜棗調和營衛；薏仁、茯苓增加健脾化濕之作用。全方諸藥綜合以補氣健脾，升清降濁，調和脾胃，使水谷之精微生化有源，則脾胃氣虛諸證自除。

2、脾腎陽虛

治法：溫補脾腎。

方藥：右歸丸加減。方中桂附加血肉有情之品鹿角膠，均為補脾腎陽之品；熟地、山萸肉、山藥、菟絲子、枸杞子、杜仲等為滋陰補腎，善補陽者陰中求陽；當歸補血；黨參、黃芪、山藥、白術益氣健脾；綜合全方諸藥、腎陽得溫，脾陽得補，故脾腎陽虛諸癥得除。

3、肝腎陰虛

治法：滋補肝腎。

方藥：左歸丸加減。方中重用生地滋腎陰，枸杞子益精明目；山萸肉澀精斂肝；龜鹿二膠為血肉有情之品，鹿膠偏補陽，龜膠偏滋陰，二膠全力溝通任督二脈，益精填髓，菟絲子配牛膝強腰膝、健筋骨；山藥健脾益腎，諸藥共奏滋補肝腎之陰。