小兒尿崩癥有2大類型 尿崩癥如何正確用藥治療

小兒尿崩癥屬于臨床上比較常見的兒童泌尿類疾病，在發病期間，患兒經常會出現多尿、多飲，這與糖尿病的癥狀有少許類似，專家提醒家長朋友，小兒尿崩癥屬于一種威脅孩子正常排便的疾病，如果引起腎臟損傷的話，對孩子的成長發育是極為不利的，因此，懷疑孩子存在小兒尿崩癥的話，需要及時帶患兒去醫院做檢查，那么，小兒尿崩癥的種類有哪些？

小兒尿崩癥的種類有：

中樞性尿崩癥

中樞性尿崩癥由ADH缺乏引起，下丘腦及垂體任何部位的病變均可引起尿崩癥，其中因下丘腦視上核與室旁核內神經元發育不良或退行性病變引起的最多見，在以往報道中約占50%。有一些中樞性尿崩癥實際上是繼發于顱內腫瘤，往往先有尿崩癥，多年后才出現腫瘤癥狀，所以必須高度警惕，定期做頭顱影像學檢查。

遺傳性（家族性）尿崩癥較少見，僅占1%左右，一般是常染色體顯性遺傳，有人認為是產生ADH的細胞數減少乃至缺如所致。在中樞性尿崩癥中有一部分是由于顱內各種病變所致，如腫瘤（多見顱咽管瘤和松果體瘤，約占70%）、肉芽腫、炎癥、顱腦外傷、腦血管病變、手術或頭顱放療等均可引起尿崩癥。其中由腫瘤引起的中樞性尿崩癥在小兒至少占30%。新生兒期的低氧血癥、缺血缺氧性腦病可在兒童期發生尿崩癥。

腎源性尿崩癥

腎源性尿崩癥是一種遺傳性疾病，為X伴性隱性遺傳，少數為常染色體顯性遺傳。由于中樞分泌的ADH無生物活性或ADH受體異常，ADH不能與腎小管受體結合或腎小管本身缺陷等，所致遠端腎小管對ADH的敏感性低下或抵抗而產生尿崩癥。

該型也可由于各種疾病如腎盂腎炎、腎小管酸中毒、腎小管壞死、腎臟移植與氮質血癥等損害腎小管所致。

引起尿崩癥的病因較多，一般分為原發性尿崩癥、繼發性尿崩癥及遺傳性尿崩癥三種，臨床上按發病部位可分為中樞性尿崩癥及腎性尿崩癥兩大類，具體病因如下：

中樞性尿崩癥（ADH缺乏性尿崩癥） 中樞性尿崩癥由ADH缺乏引起，下丘腦及垂體任何部位的病變均可引起尿崩癥，其中因下丘腦視上核與室旁核內神經元發育不良或退行性病變引起的最多見，在以往報道中約占50%。有一些中樞性尿崩癥實際上是繼發于顱內腫瘤（intracranial tumor），往往先有尿崩癥，多年后才出現腫瘤癥狀，所以必須高度警惕，定期做頭顱影像學檢查。遺傳性（家族性）尿崩癥較少見，僅占1%左右，一般是常染色體顯性遺傳，有人認為是產生ADH的細胞數減少乃至缺如所致。在中樞性尿崩癥中有一部分是由于顱內各種病變所致，如腫瘤（多見顱咽管瘤和松果體瘤，約占70%）、肉芽腫、炎癥、顱腦外傷、腦血管病變、手術或頭顱放療等均可引起尿崩癥。其中由腫瘤引起的在小兒至少占30%。新生兒期的低氧血癥、缺血缺氧性腦病可在兒童期發生尿崩癥。

腎源性尿崩癥 腎源性尿崩癥是一種遺傳性疾病，為X伴性隱性遺傳，少數為常染色體顯性遺傳。由于中樞分泌的ADH無生物活性或ADH受體異常，ADH不能與腎小管受體結合或腎小管本身缺陷等，所致遠端腎小管對ADH的敏感性低下或抵抗而產生尿崩癥。該型也可由于各種疾病如腎盂腎炎、腎小管酸中毒、腎小管壞死、腎臟移植與氮質血癥等損害腎小管所致。

小兒尿崩癥在藥物治療前，要供給充足的水分，避免脫水及高鈉血癥，腫瘤患者應根據腫瘤的性質、部位決定外科手術或放療方案，常見的治療小兒尿崩癥的方法有：

一、中樞性尿崩癥的治療

1、加壓素替代療法

（1）鞣酸加壓素（長效尿崩停）：本品吸收緩慢，先從小劑量開始，每次肌內注射0.1ml，作用可維持3～5天或更久。一次注射后需待再出現多尿，然后注射第2次，或對療效不理想者可逐步增加劑量，每次增加0.05ml。如果一次用藥過量或用藥后作用尚未消失就再次用藥，可造成水中毒，或因血管平滑肌收縮出現面色蒼白、腹痛、血壓升高等反應。

（2）1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素（DDAVP）：制劑有鼻吸、針劑和口服三種。目前最常用口服制劑（去氨加壓素）。服該藥后很少部分患者可出現頭痛、惡心、胃不適、鼻充血。如不限制飲水會引起水潴留。

2、非激素療法

（1）氫氯噻嗪（雙氫克尿塞）：氫氯噻嗪適用于輕型或部分性尿崩癥。其不良反應可引起電解質紊亂、低血鉀、軟弱無力等癥狀，可同時補充鉀制劑。

（2）氯磺丙脲：僅用于中樞性者，每天20mg/kg，早晨頓服或分2～3次口服。長期應用，有時可引起低血糖發作。

（3）其他藥物：氯貝丁酯（安妥明）、卡馬西平（酰胺咪嗪），可通過興奮ADH分泌而使尿量減少。

二、腎性尿崩癥的治療

腎性尿崩癥的治療以避免高張性脫水及減少尿量為主要目標。常用的藥物有氫氯噻嗪（雙氫克尿塞）、吲哚美辛（消炎痛），每天3mg/kg。噻嗪類可增加鈉和水的排出，減少腎小球濾過率，增加近端腎小管鈉和水的重吸收。吲哚美辛（消炎痛）可進一步增加鈉和水的重吸收。