小兒貧血概論 貧血的分類

【定義與分度】

貧血是小兒時(shí)期常見(jiàn)的一種癥狀或綜合征，是指末梢血液中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)，血紅蛋白量以及紅細(xì)胞壓積低于正常，或其中一項(xiàng)明顯低于正常。由于地理環(huán)境因素的影響，此三項(xiàng)正常值國(guó)內(nèi)外均有差異。因?yàn)榧t細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量二者與紅細(xì)胞壓積不一定平行，故臨床多以紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量作為衡量有無(wú)貧血的標(biāo)準(zhǔn)。須指出的是，由于紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量與血容量有關(guān)。例如在血容量減少時(shí)（脫水），雖然單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量是正常，但可能已有貧血。此時(shí)單憑紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量就不能反映貧血的真實(shí)情況。

臨床上根據(jù)血紅蛋白量和紅細(xì)胞數(shù)降低程度的不同而將貧血分為以下幾度，血紅蛋白在9～12克/分升為輕度，6～9克/分升為中度，3～6克/分升為重度，3克/分升以下為極重度，紅細(xì)胞數(shù)在300萬(wàn)～400萬(wàn)/立方毫米（以下單位同）為輕度，200萬(wàn)～300萬(wàn)為中度，100萬(wàn)～200萬(wàn)為重度，100萬(wàn)以下為極重度。

須指出的是，血紅蛋白量的減低與紅細(xì)胞數(shù)的減低程度在不同種類的貧血可不平行，例如在大細(xì)胞性貧血時(shí)，紅細(xì)胞數(shù)的減低較血紅蛋白量的減低為顯著，在小細(xì)胞低色素性貧血時(shí)，血紅蛋白量的減低則較紅細(xì)胞數(shù)的減低為顯著。此外，在診斷貧血時(shí)必須參照不同年齡小兒血紅蛋白量和紅細(xì)胞數(shù)的正常值作比較，才能較準(zhǔn)確地判斷貧血的程度，例如新生兒初生時(shí)，其血紅蛋白量如為12克%，這與初生時(shí)血紅蛋白的正常值比較，則表明患中度貧血。

【貧血的分類】

由于貧血的病因和發(fā)病原理多種多樣，因此，迄今尚無(wú)一個(gè)既能闡明病因與發(fā)病原理，又能指導(dǎo)臨床的統(tǒng)一分類法。目前一般采用形態(tài)分類和病因分類。

一、形態(tài)分類 這種分類的基礎(chǔ)是根據(jù)紅細(xì)胞平均容積（MCV，正常值80～94立方微米），紅細(xì)胞平均血紅蛋白量（MCH，正常值27～32微微克）和紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度（MCHC，正常值32～38克/分升紅細(xì)胞）的測(cè)定結(jié)果而將貧血分為四類：

（一）大細(xì)胞性貧血MCV>94立方微米，MCH為>32微微克，MCHC正常。屬于此類貧血者有營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血。

（二）正細(xì)胞性貧血MCV、MCH和MCHC均正常。此類貧血見(jiàn)于再生障礙性貧血、急性失血后貧血。

（三）單純小細(xì)胞性貧血MCV為<80立方微米，MCH小于正常，MCHC正常。慢性感染、慢性腎臟疾病所致的貧血屬于此類。

（四）小細(xì)胞低色素性貧血MCV<80立方微米，MCH為12～20微微克，MCHC<30克/分升。此類貧血見(jiàn)于缺鐵性貧血、地中海貧血等。

二、病因分類法 這種分類法是根據(jù)疾病發(fā)生的原因進(jìn)行分類，故對(duì)診斷和治療都有一定的指導(dǎo)意義。造成貧血的原因是由于紅細(xì)胞的生成與破壞二者不平衡所致，據(jù)此將貧血分為失血性，溶血性和造血不良三類：

（一）失血性 1。急性失血如創(chuàng)傷大出血，出血性疾病等。 2。慢性失血如潰瘍病、鉤蟲(chóng)病、腸息肉等。

（二）溶血性 1。紅細(xì)胞內(nèi)的異常（內(nèi)因性） （1）紅細(xì)胞膜缺陷如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥。 （2）紅細(xì)胞酶缺陷如6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷癥、丙酮酸激酶缺陷癥等。 （3）血紅蛋白合成與結(jié)構(gòu)異常如地中海貧血、異常血紅蛋白病等。 2、紅細(xì)胞外異常（外因性） （1）免疫因素存在有破壞紅細(xì)胞的抗體，如新生兒溶血癥、自身免疫性溶血性貧血、藥物所致免疫性溶血性貧血等。 （2）感染因素因細(xì)菌的溶血素或瘧原蟲(chóng)等對(duì)紅細(xì)胞的破壞。 （3）化學(xué)物理因素如苯、鉛、砷、蛇毒、燒傷等可直接破壞紅細(xì)胞。 （4）其他如脾功能亢進(jìn)。

（三）造血不良 1。缺乏造血物質(zhì)缺鐵性貧血，營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血。 2。骨髓抑制先天性再生低下性貧血、再生障礙性貧血、感染、惡性腫瘤，血液病等。 以上兩種分類法各有其優(yōu)缺點(diǎn)，目前國(guó)內(nèi)外多采用病因分類法。由于形態(tài)分類可用于推斷病因，對(duì)病因診斷起輔助作用。因此，可互相補(bǔ)充。

【臨床表現(xiàn)】

貧血的臨床表現(xiàn)與其病因，程度輕重、發(fā)生急慢和年齡等因素有關(guān)。一般而論，急性的貧血如急性失血或溶血，雖貧血程度較輕，亦可引起嚴(yán)重癥狀甚至休克。而慢性貧血，早期由于機(jī)體各器官的代償功能較好，可無(wú)癥狀或癥狀較輕，當(dāng)代償不全時(shí)才逐漸出現(xiàn)癥狀。 小兒對(duì)慢性貧血的耐受性一般較成人為大。個(gè)別慢性貧血患兒（如重型β-地中海貧血），在重度貧血時(shí)仍可走路上樓。由于紅細(xì)胞主要功能是攜帶氧氣輸送全身，貧血時(shí)，血液含氧量減少而呈低血氧癥，這就引起組織與器官功能減退而產(chǎn)生各系統(tǒng)癥狀。主要臨床表現(xiàn)可分為三方面；

一、一般表現(xiàn) 皮膚、粘膜蒼白為突出表現(xiàn)。由于紅細(xì)胞數(shù)及血紅蛋白含量減低，使皮膚（面，耳輪、手掌等）、粘膜（瞼結(jié)膜、口腔粘膜）及甲床呈蒼白色。重度貧血時(shí)皮膚往往呈蠟黃色，每易誤診為合并輕度黃疸，相反，伴有黃疸，青紫或其他皮膚色素改變時(shí)可掩蓋貧血的表現(xiàn)。此外，病程較長(zhǎng)的還常有易疲倦，毛發(fā)干枯，營(yíng)養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩等癥狀。

二、造血器官反應(yīng) 嬰兒期由于造血器官的功能尚未穩(wěn)定，當(dāng)造血需要增加時(shí)，往往骨髓外造血器官和組織呈增生性反應(yīng)，回復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝脾和淋巴結(jié)不同程度增大（再生障礙性貧血骨髓外造血一般不增強(qiáng)），末梢血液中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞。

三、各系統(tǒng)癥狀 （一）循環(huán)和呼吸系統(tǒng)這兩個(gè)系統(tǒng)的癥狀是互相聯(lián)系的，貧血時(shí)，由于組織缺氧，可出現(xiàn)一系列代償功能改變，如通過(guò)心率加快和呼吸加速來(lái)達(dá)到增加運(yùn)輸氧氣的能力（活動(dòng)后更明顯）。體格檢查可發(fā)現(xiàn)心率加快，脈搏加強(qiáng)，動(dòng)脈壓增高，有時(shí)可見(jiàn)毛細(xì)血管搏動(dòng)。到重度貧血代償功能失調(diào)時(shí)，出現(xiàn)心臟擴(kuò)大，心前區(qū)收縮期雜音，甚至發(fā)生充血性心力衰竭。 （二）消化系統(tǒng)胃腸蠕動(dòng)及消化酶的分泌功能均受到影響，出現(xiàn)食欲減退、惡心、腹脹或便秘等。偶有舌炎，舌乳頭萎縮等。 （三）神經(jīng)系統(tǒng)常表現(xiàn)精神不振、注意力不集中，性情易激動(dòng)等，腦組織嚴(yán)重缺氧可出現(xiàn)昏厥。年長(zhǎng)兒可有頭痛、昏眩、眼前有黑點(diǎn)或耳鳴等。

【治療】

一、去除病因這是治療貧血的關(guān)鍵，但尚有某些貧血趵病因尚未充分明了，對(duì)此，應(yīng)積極加以研究，明確其病因，并予以去除。

二、一般療法適當(dāng)護(hù)理，預(yù)防感染，注意飲食療法，飲食的質(zhì)和量應(yīng)取決于小兒的年齡和病情。

三、藥物療法治療貧血的藥物主要有：鐵劑、維生素Bl、和葉酸。鐵劑僅適用于治療缺鐵性貧血，維生素Bl和葉酸適用于營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血。此外，氯化鈷、睪丸酮、中藥首烏、阿膠、當(dāng)歸、雞血藤、熟地黃等均有刺激骨髓造紅細(xì)胞的作用。腎上腺皮質(zhì)激素可用于治療自身免疫性溶血性貧血和先天性再生低下性貧血。

四、輸血療法重度貧血或因貧血而引起心功能不全，輸血是搶救措施。長(zhǎng)期慢性貧血者，若代償功能良好，可不必輸血，必需輸血時(shí)宜注意輸血量和速度。輸血量一般按10毫升/公斤/次計(jì)算。輸血速度不宜過(guò)快，以免引起心力衰竭和肺水腫。對(duì)于貧血合并肺炎的患兒，每次輸血量和速度更應(yīng)減少和減慢。

五、并發(fā)癥處理嬰幼兒貧血易合并急、慢性感染，營(yíng)養(yǎng)不良，消化紊亂等，對(duì)此，除應(yīng)積極處理外，還需要考慮某些特點(diǎn)，如貧血患兒在消化紊亂時(shí)，對(duì)于體液失調(diào)的調(diào)節(jié)能力較無(wú)貧血的患兒差，在處理時(shí)宜結(jié)合具體情況，仔細(xì)分析觀察，并及時(shí)給以對(duì)癥和針對(duì)病因的治療。