小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥應(yīng)該做哪些檢查？

小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥的檢查包括X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖及心導(dǎo)管檢查，其具體檢查方法如下所述。

1、X線檢查

以左心室增大為明顯，心影普遍增大，近似主動(dòng)脈型心影，左心緣搏動(dòng)減弱，特別在透視下左前斜位觀察時(shí)左心室搏動(dòng)消失而右心室搏正常者，更有診斷意義。左房常增大。肺紋理增多，肺瘀血明顯。

2、心電圖檢查

多數(shù)呈左心室肥大，ST段及T波改變。長期心力衰竭，致肺動(dòng)脈壓力增高時(shí)，可出現(xiàn)右心室肥大或左、右心室同時(shí)肥大。此外，偶見早搏及房室傳導(dǎo)阻滯。縮窄型呈右室肥厚及心電軸右偏。

3、超聲心動(dòng)圖檢查

可見左室腔擴(kuò)大，左室后壁運(yùn)動(dòng)幅度減弱，左室心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)。

左室收縮功能減退，短軸縮短率及射血分?jǐn)?shù)均降低。

4、心導(dǎo)管檢查

可顯示左房、肺動(dòng)脈平均壓及左室舒張末壓增高。左心室選擇性造影可發(fā)現(xiàn)左心室增大、窒內(nèi)造影劑排空延遲。二尖瓣及主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全常見。

5、心血管造影

擴(kuò)張期顯示左室擴(kuò)張、肥厚，收縮和舒張期容量改變很小，左室造影劑排空延遲。縮窄型顯示右室擴(kuò)張，左室腔正常或變小，左室排空延遲，左房壓增高，肺動(dòng)脈壓接近體循環(huán)壓。