小兒右肺中葉綜合征是怎么引起的

一、發病原因

本病征并非單一因素所致，凡能引起肺門淋巴結腫大、壓迫右肺中葉或左肺舌葉支氣管的炎癥病變均可引起，結果導致肺炎和肺不張。本病征病因可為非特異性肺炎及淋巴結炎，引起其周圍淋巴結腫大，壓迫支氣管造成阻塞，引起中葉不張，或中葉本身炎癥引起。嚴重者可累及胸膜。支氣管淋巴結核、結節病等均可引起本病征。有學者提出支氣管異物或腫瘤引起者，不包括在本綜合征內。歸納起來引起中葉綜合征的病因有3類：結核（如原發型肺結核）、右肺中葉的炎性病變和其他（組織胞漿菌病、結節病等）。小兒中葉綜合征常合并哮喘，尤其在哮喘持續狀態時，可能與肺泡表面張力因子缺乏有一定的關系，缺乏的原因或與pH及氧張力改變有關，但有待進一步證實。小兒肺中葉綜合征可能與遺傳因素有關，一個家庭中5個小孩，其中3個小孩患肺中葉綜合征。30例小兒肺中葉綜合征患者中，男9例，女21例與哮喘患兒男孩多于女孩不同；同時發現1例生后2周出現肺中葉綜合征，其姐亦在生后第1個月有呼吸困難與喘息，經檢查兩姐妹均有IgA缺乏，從而考慮可能與遺傳因素有關。

二、發病機制

1、解剖學特點

右肺中葉易患肺不張是由于中葉支氣管較其他支氣管相對細長，開口位于上下葉肺淋巴引流的交匯處，周圍有淋巴結分布，因此易受腫大淋巴結的壓迫和侵蝕，形成狹窄和梗阻。中葉支氣管不僅細長，且與右總支氣管呈銳角相交，故引流不暢，易為先天性分泌物及黏膜水腫所阻塞。另外由于中葉較小，位于上下葉之間，解剖學上具有相對獨立性，但又缺乏側支通氣，更易發生肺不張。

2、炎癥

小兒原發型肺結核時，腫大的淋巴結壓迫中葉支氣管而引起中葉綜合征。此外，腫大的淋巴結腐蝕支氣管引起支氣管穿孔，干酪樣組織和肉芽可阻塞中葉支氣管，引起中葉綜合征。由右肺中葉本身的炎性病變所致，中葉支氣管黏膜炎癥、水腫使管腔變窄，管腔充滿黏液、白細胞及其碎屑，使支氣管引流受阻。所引流的支氣管周圍淋巴結腫大，可壓迫支氣管，更易使其發生梗阻。梗阻又加重感染，使淋巴結更為腫大，形成互為因果的惡性循環。Dees報道30例右中葉綜合征患兒中，23例呈特異反應性體質，實驗室檢查結果也提示有感染存在。

3、病理分期

（1）第一期（肺不張期）：此期有急性淋巴結炎和中葉肺不張的癥狀，但無梗阻性肺炎的癥狀。

（2）第二期（梗阻性肺炎期）：有梗阻性肺炎，形成本病征最初的臨床癥狀，在此期間，X線表現與一般肺炎難以鑒別。

（3）第三期（恢復或進展期）：若治療得當，淋巴結縮小，引流通暢，炎癥消退，梗阻消失，肺不張張開。若治療不當，梗阻持久與反復肺實質性炎癥，會形成支氣管擴張和肺組織慢性纖維化，甚至會形成肺膿腫或膿胸。