小兒頸椎融合綜合征有哪些癥狀
1、本病征主要特點為患兒自出生后即有頸椎歪斜,或頭略向一側偏斜,嬰兒期因表現不明顯常被忽略,頸椎2~3節融合多為偶然發現的,由于兩個或數個頸椎椎體融合成一個大椎塊而顯示短頸,頸胸靠近,頸前屈后伸主要是枕骨和寰椎之間的動作,因之較側方活動受限輕,頸部兩側可有皮蹼,上自乳突下至肩峰,皮蹼使頸部外觀增寬,皮蹼包括皮膚,皮下組織,其中有時有肌肉。
2、頭頸部活動明顯受限,后發際低,有時伴有扁后腦,一些病兒表現為無痛性斜頸,有的可能是胸鎖乳突肌攣縮,有的是骨性畸形所致,斜頸伴面部不對稱,并發先天性高肩胛的也不少見,約有60%的短頸畸形病兒并發先天性脊柱側彎,駝背,約半數以上患者有脊柱側凸。
3、另外,還可并發其他肌肉骨骼畸形如頸肋,肋骨融合,肋椎關節異常,并指,拇指發育不良,贅生指,腭裂胸大肌發育不良,上肢半側萎縮,馬蹄內翻足和樞椎發育不全等,1/3患者有單側腎臟發育不全等腎臟異常,還可伴有先天性心臟病,脊柱裂,顱骨變形,翼狀肩胛畸形,聽力障礙,內斜視,水平性眼球震顫,神經系統病變等,這些“隱匿”性異常對患者的危害甚至超過頸部的畸形,短頸并發心血管畸形的約占4.2%,其中室間隔缺損最為常見,有的病兒出現協同性自動運動(synkinesia)障礙,如病兒不能獨立活動雙手。
(責任編輯:陳曉 )
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