肌營養不良癥的類型

1、duchenne型肌營養不良：為x連鎖隱性遺傳，男性發病，女性攜帶異常基因但不發病。多見于兒童發病，逐漸進展。開始表現為走路不穩，易摔跤，上樓困難，以后發展至行走困難，12歲前不能行走，只能臥床。體檢可發現四肢尤其是肢帶肌萎縮和無力，典型者呈翼狀肩，站立時腰椎過度前凸，行走時骨盆向兩側搖擺呈鴨步；從仰臥位起立時，必須先翻身為俯臥，然后用雙手支撐著下肢逐漸將軀體伸直。某些肌肉呈假性肥大，大多為腓腸肌（小腿），也有表現為三角肌、舌肌等，假性肥大肌肉外觀發達，觸摸較正常肌肉堅實，但肌力下降。面部和手部肌肉也可輕度萎縮。常伴有心肌受累和智能障礙。

2、becker型肌營養不良癥：又稱良性型肌營養不良癥，也是x連鎖隱性遺傳，男性發病，女性傳遞。多于5-20歲之間起病，表現與duchenne型類似，但病程較良性，12歲時仍能行走，但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障礙較少見。

3、erd型肌營養不良癥：又稱肢帶型肌營養不良癥，為常染色體隱性遺傳，兩性均可發病。多于20-30歲間起病，主要累及近端肌群，常先影響上肢，多年后再影響下肢。偶有腓腸肌假肥大。

4、landouzy-dejerine型肌營養不良癥：又稱面肩肱型肌營養不良癥，為常染色體顯性遺傳，兩性均可發病。通常于青春期發病，首先影響面部和肩胛帶肌肉，呈特殊的“肌病面容”，上瞼稍下垂，額紋和鼻唇溝變淺，表性動作變弱，上肢抬高困難。檢查時可發現蹙額、皺眉、鼓腮、閉眼、閉口均力弱，三角肌、肱二頭肌、肱橈肌萎縮明顯。

5、其它還有遠端型、眼肌型、眼咽型等肌營養不良癥，但均罕見。