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            甲減
            掛號科室:內分泌科 同類疾病:甲亢結節性甲狀腺腫甲狀腺危象單純性甲狀腺腫地方性克汀病

            真性性早熟分為哪幾種

            2017-08-18 16:12:01      

            性早熟在我們的生活中,并不是太過的罕見,只要大家留心的話,便是會發現其實很多的人都是會被其困擾。那么,真性性早熟的種類有:

            1、特發性性早熟:一般為散發性,以女性多見(女∶男約為4∶1)。少數可呈家族性(可能屬常染色體隱性遺傳)。病因不明,女性常在8歲前出現發育,其順序為先乳腺發育→出現陰毛→月經來潮→出現腋毛,陰唇發育(有色素沉著),陰道分泌物增多。

            男性在9歲前出現性發育,睪丸、陰莖長大,陰囊皮膚皺褶增加伴色素加深,陰莖勃起增加,甚至有精子生成,肌肉增加,皮下脂肪減少。兩性都表現為身材驟長,骨齡提前,最終可使骨骺過早融合,使成年身高變矮。性心理成熟也提前,少數可有性交史或妊娠史。

            2、中樞神經系統疾病所致性早熟癥:其臨床表現與特發性者相似,僅本型同時可能具有神經系統器質性病變相關的表現。鑒別主要靠顱X線、CT、MRI等檢查。

            3、原發性甲狀腺功能減退癥(甲減)伴性早熟癥:少數幼兒期前患甲減者可伴性早熟,可能由于甲狀腺激素水平降低,負反饋減弱,使下丘腦TRH分泌增多,而TRH不僅刺激垂體分泌TSH增多,也刺激PRL、LH和FSH分泌增多,導致性早熟。

            4、多發性骨纖維異樣增殖癥(Albright syndrome)伴性早熟:患者有骨骼發育不良,軀干皮膚有棕色色素斑,常伴性早熟。病因不明。好發于女孩,男孩極少。其性發育順序與正常不同:正常發育常為先乳房發育→陰毛生長→月經來潮,而本病是先有月經來潮(生殖器官發育已成熟),再有乳腺發育。

            5、Silver綜合征伴性早熟:本征為矮小癥,先天性半身肥大伴性早熟。出生時生長激素水平正常,但以后若給予大量生長激素治療,可見身高增長迅速加快,推測與靶細胞對生長激素的敏感性低有關。本征性早熟的特征為骨齡與性發育相比明顯延遲。

            6、Williams綜合征伴性早熟:本征伴有許多器官發育畸形,尤其是動脈狹窄的遺傳缺陷性疾病。其遺傳缺陷為7q11.23位點中有LIMK1、WBSCR1、WBSCR5、RFC2和彈性蛋白基因等16個基因缺失。臨床表現為智力遲鈍、學習障礙、認知和個性特殊,常伴性早熟。鑒別診斷依據基因缺失的檢測。

            7、睪丸中毒癥伴男性性早熟:本病又稱家族性男性非促性腺激素依賴性性早熟伴Leydig細胞和生殖細胞發育提前癥。患者表現為陰莖增大,有的出生時即有肥大的陰莖。睪丸的Leydig、Sertoli細胞提前成熟并有精子生成,有時伴Leydig細胞增生。患兒的縱向生長和骨齡提前,肌肉發達,有陰莖勃起和排精者可有生育能力。少數成人患者精子生成障礙。絕大多數為家族性發病,少數為散發性。其病因為LH/HCG受體基因(2p21)發生錯義突變。

            8、先天性腎上腺皮質增生癥治療后引起性早熟:先天性腎上腺皮質增生癥如11β-羥化酶和21-羥化酶缺陷癥患者,經糖皮質激素或同時鹽皮質激素治療后,血漿ACTH水平受抑制,腎上腺產生的性腺類固醇減少,但由于此期延誤診斷和治療,患者骨齡提前,如已達到青春期啟動的界限值,患者可出現下丘腦-垂體-性腺軸功能的激活,引起性早熟,同樣,以往曾用性腺類固醇治療的患者也可如此。

            (責任編輯:家醫編輯 )

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